임종평23-2 2교시, 35번 | 알렌의 서재

44번

[임종평23-2]

13개월 여아가 발달이 느려서 병원에 왔다. 임신나이 27주, 출생체중 790 g으로 태어났다. 출생 직후 폐표면활성제를 투여받았고, 기계환기치료를 받았다. 음식을 잘 먹으며, 체중도 잘 늘었다고 한다. 혼자 앉아 있기가 안 되고 배밀이를 할 때 양쪽 팔은 정상이나 다리가 끌리는 듯한 모습을 보인다. 혈압 80/50 mmHg, 심박 120회/분, 호흡 24회/분, 체온 36.5℃이다. 양다리가 뻣뻣하고 들어 올렸을 때 좌우 다리가 교차된다. 뇌 자기공명영상 사진이다. 진단은?

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CC	F/13M, 발달지연
Hx	출생력: IUP 27wk, 790g, s/p surfactant Tx and ventilator care
S/Sx	혼자 앉을 수 없음, 양쪽 다리 운동장애 V/S 80/50 120 24 36.5, 양다리 강직, 들어올릴 때 좌우 다리 교차
Lab
Img	MRI: Periventricular leukomalacia
Etc

Imp: 강직양측마비(spastic diplegia)

해설

주산기 가사가 있었을 가능성이 높은 환아가 운동발달지연을 보이며 양측 하지 위약과 scissoring을 보임로 spastic diplegia로 진단한다.

• 생후 13개월 여아가 발달지연을 주호소로 내원했다.

• 운동 외 기타 영역의 발달 정도는 주어지지 않았다. 혼자 앉을 수 없는 상태로, 이는 약 생후 4~5개월 수준에 해당한다. 환아가 조산이 아닌 full term으로 출생하였다면 생후 10개월이었을 부분을 감안한다 하더라도 운동발달지연이 있다고 보아야 한다.

• 배밀이를 할때 양팔은 잘 움직이지만 다리를 잘 움직이지 못한다. 양쪽 다리 강직이 있으며, 환아를 일으켜세우면 좌우 다리를 교차시키는 scissoring 소견이 보이는데, 이는 뇌성마비(cerebral palsy, CP)의 일종인 spastic diplegia의 전형적 양상이다.

• 환아는 초극소조산아로 출생하여 surfactant 투여 및 ventilator care까지 받았으므로, 주산기 가사(perinatal asphyxia)에 의한 hypoxic brain damage가 있었을 가능성이 높다. MRI상 실제로 periventricular leukomalacia가 확인된다. 이는 CP에서 흔히 보이는 뇌 영상소견이다.

Tip

• 연령별 발달 과정 요약표

오답 선지

• 강직반신마비(spastic hemiplegia): 좌우 둘 중 한쪽이 강직되는 질환이다.

• 강직사지마비(spastic quadriplegia): 양쪽 사지가 전부 강직되는 질환이다.

• 무긴장뇌성마비(atonic cerebral palsy): 강직이 아니라 muscle tone이 감소하는 형태의 CP이다.

• 아테토이드뇌성마비(athetoid cerebral palsy): 춤추는 듯한 양상의 이상운동증(choreoathetosis)이 나타나는 형태의 CP이다.