임종평20-1 2교시, 52번 | 알렌의 서재

66번

[임종평20-1]

30개월 남아가 발달이 늦는다며 병원에 왔다. 임신 나이 26주 미숙아로 출생하였으며, 신생아 호흡곤란증후군으로 2개월간 인공호흡기 치료를 받았다고 한다. 생후 6개월에 목을 가누었으며, 아직 혼자서 걷지 못하였다. 진찰에서 양측하지의 강직이 있어 다리를 가위처럼 교차한다. 상지보다는 하지의 강직마비가 더 심하다. 양측 발목간대와 바빈스키징후가 양성이다. 뇌 자기공명영상 사진이다. 진단은?

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CC	M/30m, 발달 지연
S/Sx	생후 6개월에 목을 가누었음, 아직 혼자서 걷지 못함 / Scissoring (+), 상지보다 하지의 마비가 심함. 양측 발목 간대 (+), 바빈스키 징후 (+)
Lab
Img	뇌 MRI: periventricular leukomalacia
Etc	임신 나이 26주 미숙아, RDS로 2개월간 인공호흡기 치료

Imp: 뇌성마비(cerebral palsy), 강직 양측마비(spastic diplegia)

해설

임상양상은 전형적인 뇌성마비에 해당하며, 뇌성마비의 흔한 원인 중 하나는 저산소성 허혈성 뇌병증에 의한 periventricular leukomalacia이다. 이는 MRI에서도 확인할 수 있다.

• 미숙아, 신생아 호흡곤란증후군의 병력을 가진 환아로 발달 지연을 주 호소로 내원하였다.

• 특징적인 scissoring (+), 상지보다 심한 하지의 마비, 발목 간대와 바빈스키 양성 등을 종합했을 때 뇌성마비 중 제일 흔한 강직 양측 마비일 것으로 생각된다.

• 병변의 위치와 범위를 파악하기 위해 촬영한 뇌 MRI에서 뇌실(ventricle) 주위에 백질이 괴사되어 연화된 소견(leukomalacia)가 관찰된다.

• 따라서 강직 양측 마비의 MRI 소견인 뇌실주위 백질연화증에 합당하다.

• 참고로 이 소견은 70% 이상의 강직 양측 마비의 환자에서 MRI로 확인된다.