위장관-염증성 장질환

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42번

[임종평23-2]

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25세 여자가 배가 아프고 설사를 한다며 병원에 왔다. 2년 전 궤양대장염으로 진단받고 5-아미노살리실릭산 치료 후 증상이 호전되어, 자의로 약을 끊고 지내던 중이었다고 한다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 70회/분, 호흡 20회/분, 체온 38.2℃이다. 검사 결과는 다음과 같다. 복부 X선사진이다. 수액과 전해질 공급, 정맥 코티코스테로이드를 1주 사용하였으나 증상은 호전되지 않았고 혈변이 시작되었다. 다음 치료는?

혈액: 백혈구 15,200/mm3, 혈색소 11.6 g/dL, 혈소판 280,000/mm3

C반응단백질 43 mg/L (참고치, <10)

조직검사: 움비틀림(crypt distortion)

기저 형질세포증가(basal plasmacytosis)

정답률 40%

누적 풀이 횟수 2,000+

평균 풀이 시간37초

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나의 풀이 시간0

CC

F/25, 복통/설사

Hx

2년 전: UC on 5-ASA → 증상 호전되어 자의적 d/c

S/Sx

V/S 120/80 70 20 38.2 → admission → IV steroid(1w) → no response, hematochezia

Lab

WBC↑, CRP↑

Img

AXR: Massive colon dilatation, loss of haustra

Etc

Biopsy: Crypt distortion, basal plasmacytosis

Imp: 궤양성 대장염(ulcerative colitis, UC), 독성거대결장(toxic megacolon)

해설

UC에 의해 발생한 toxic megacolon이 있고, IV steroid 1주 투여 이후에도 호전이 없으므로 biologics 투여를 고려한다.

• 25세 여자가 복통 및 설사를 주호소로 내원했다.

• 2년 전 UC 진단 하 5-ASA를 투여하였으나, 증상이 호전되어 자의적으로 치료를 중단했다. UC maintenance 치료를 받지 않았으므로 다시 증상이 발생한 것으로 추정된다.

• 내원 당시 발열, leukocytosis, CRP elevation 등 systemic inflammation을 나타낸다. 하루 배변 횟수가 주어지지 않았고, 정황상 내원 당시 혈변은 없었던 것으로 보이나 systemic toxicity가 저명하므로 severe UC로 보는 것이 타당할 것이다. Biopsy상 확인되는 crypt distortion, basal plasmacytosis는 일반적인 UC의 병리학적 소견이며, CMV colitis 등의 합병증은 배제할 수 있다.

• AXR상 massive colon dilatation 및 haustral marking 소실이 확인되고, systemic toxicity가 저명하므로 toxic megacolon으로 진단한다. Toxic megacolon은 UC의 심각한 합병증 중 하나로, 대장 천공의 위험이 높으므로 전대장절제술의 적응증에 해당한다. 단, IV steroid 등으로 호전되는 경우도 많으므로 우선 입원하여 내과적 치료를 시행했다.

• IV steroid를 1주 사용했음에도 불구하고 증상의 호전이 없으며 오히려 혈변이 발생하는 등 임상적 경과가 악화되는 추세이다. 수술 필요성을 고려하기 위해 복부 PEx, AXR 등을 다시 진행해 toxic megacolon의 dilatation 정도가 악화되었는지, perforation을 시사할 만한 양상(whole abdomen rT 등)이 없는지 확인하는 것이 매우 중요하나, 관련 내용은 주어지지 않았다.

• IV steroid에 임상 경과가 호전되지 않을 경우 rescue therapy로 remission을 위해 biologics 제제인 infliximab을 대신 투여할 수 있다.

Tip

IBD 중증도와 치료

오답 선지

• 면역조절제(immunomodulator): Azathioprine 등의 약제를 의미하는 것으로, 주로 maintenance 치료를 위해 투여되며, remission 치료를 위해 투여되더라도 steroid나 biologics와 병용투여된다. 단독으로 remission 치료를 위해 투여되는 경우는 거의 없다.

• 스텐트삽입술: 본 증례의 colon dilatation은 distal obstructive lesion에 의한 것이 아니므로 stent insertion은 불필요하다.

• 항바이러스제: Steroid에 반응을 보이지 않는 UC 환자의 경우 CMV colitis를 의심해보아야 하지만, biopsy상 CMV colitis의 병리학적 소견이 보이지 않으므로 ganciclovir 등 antiviral은 현재 불필요하다.

• 전대장 절제술(total proctocolectomy): 본 증례는 initial presentation 때 이미 toxic megacolon이 있었고, 1주간 IV steroid를 진행했는데도 임상양상의 호전이 없으므로 수술적 치료의 적응증에 해당한다. 단, IV steroid에 이어서 rescue therapy로 biologics 투여를 아직 진행해보지 않았으므로, biologics 투여 이후 경과를 확인한 후 여전히 호전이 없을 시 수술을 진행하는 것도 고려할 수 있다. Toxic megacolon에 의한 colon perforation은 mortality가 높으므로 perforation 이전에 선제적으로 total proctocolectomy를 시행해야 한다는 주장도 일리가 있으며, 수술과 biologics 투여 중 무엇이 우선되어야 하는지를 결정하기 위해서는 IV steroid 이후 현재 상태의 PEx finding, AXR, lab의 f/u 결과가 중요하지만 문제에 주어지지 않았다.

관련 이론

염증성 장질환

염증성 장질환의 외과적 접근

Reference

• Harrison 21e, pp.2469-2490

• Sabiston 21e, pp.1344-1355

ACG guideline, 2019(UC)