간담췌-간경변 및 합병증

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16번

[MD21]

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50세 여자가 1주 전부터 눈이 노랗다며 병원에 왔다. 쉽게 피로하고 저녁 때마다 온몸이 심하게 가렵다고 한다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 14회/분, 체온 36.6℃이다. 공막에 황달이 있다. 복부진찰에서 압통과 반동압통은 없고 만져지는 덩이도 없다. 복부 초음파검사에서 지라비대와 복수는 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

혈색소 14.5 g/dL, 백혈구 6,400/mm3, 혈소판 150,000/mm3, 아스파르테이트아미노전달효소 55 U/L, 알라닌아미노전달효소 50 U/L, 총빌리루빈 3.0 mg/dL, 직접빌리루빈 2.2 mg/dL, 알칼리인산분해효소 725 U/L, 감마글루타밀전달효소 300 U/L, HBsAg (-), anti-HBs (+), anti-HCV (+), HCV RNA (-), 항핵항체 (-), 항미토콘드리아항체 (+)

정답률 79%

누적 풀이 횟수 1,200+

평균 풀이 시간34초

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나의 풀이 시간0

CC

F/50, 황달(1wk)

Hx

S/Sx

쉽게 피로, 저녁 때마다 전신 가려움 / 공막 황달, DT/RT (-/-), 덩이 (-), V/S stable

Lab

T.bil/D.bil↑, ALP↑, GGT↑, AMA (+)

Img

US: 지라비대 (-), 복수 (-)

Etc

Imp: 일차성 담즙성 담관염(primary biliary cholangitis, PBC)

해설

중년 여성에서 담즙 정체와 AMA(+)가 동반되므로 PBC 의심 하, UDCA를 투여한다.

황달을 주호소로 하는 50세 여성이다.

소양증이 나타나며, 혈액검사 상에서 빌리루빈, ALP/GGT 상승이 있으므로 담즙 정체가 의심된다.

AMA 양성이 확인되고, 50세 여성이라는 역학적 정보를 토대로 일차성 담즙성 담관염(PBC)을 의심할 수 있다.

• PBC의 치료는 우르소데옥시콜산(UDCA)이다.

Tip

분류

PBC

PSC

역학

50대 여성

40대 남성

임상양상

심한 피로, 가려움증

검사소견

AST/ALT 약간 상승 & ALP/GGT 상승

AMA (+)

p-ANCA (+)

치료

UDCA, 대증치료

내시경적 확장술, 대증치료 → 간이식

오답 선지

• HBsAg(-), HCV RNA(-)이므로 B형 간염, C형 간염은 배제할 수 있다.

• 글루코코르티코이드, 아자티오프린은 자가면역간염의 치료이다. 자가면역간염은 다른 질환을 배제한 후 진단할 수 있으며, ANA(-)이므로 가능성이 낮다.

관련 이론

담즙성 간경변

Reference

• Harrison 21e, pp.2627-2628

AASLD guideline, 2018(PBC)