심근 질환

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16번

[임종평24-1]

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32세 남자가 1개월 전부터 가슴이 아파서 병원에 왔다. 운동할 때 가슴이 아프고 쉬면 3~4분 안에 좋아졌다. 비흡연자이고 복용하고 있는 약은 없다. 혈압 112/76 mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 14회/분, 체온 36.5 ℃이다. 심장청진소리이다. 진단은?

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CC

M/32, 흉통(1m)

Hx

S/Sx

흉통: 운동 시 발생, 휴식 시 3~4분 내 호전

V/S 112/76 72 14 36.5, 흉골좌연 3rd ICS systolic murmur

Lab

Img

Etc

Imp: 비후성 심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)

해설

Anginal pain과 흉골좌연 3rd ICS의 systolic murmur가 동반되므로 HCMP의 가능성이 가장 높다.

• 32세 남자가 1개월 전 시작된 흉통을 주호소로 내원했다.

• 흉통은 운동 시 발생하며 휴식 시 3~4분 내 호전되므로 anginal pain임이 유력하다.

• 이러한 경우 안정협심증(stable angina)인 경우가 대부분이며 심음이 정상이다. 다만 본 환자의 경우 흉골좌연 3rd ICS에서 systolic murmur가 확인된다.

• 젊은 남성에게서 anginal pain이 있으면서 해당 위치에 systolic murmur가 있을 경우 HCMP를 의심해야 한다. HCMP에서 심근이 비대해질 경우 myocardial O2 demand가 정상인보다 높으므로 운동이나 추울 때 등 O2 demand가 supply보다 높아질 때 흉통이 발생하는 경우가 있다.

• 또한 interventricular septum이 두꺼워지면서 LV outflow tract가 좁아지고, 따라서 LV에서 aorta로 나가는 혈류 속도가 증가한다. 이 증가한 혈류 속도 때문에 mitral valve의 anterior leaflet이 aorta로 나가는 혈류에 끼어 LV outflow tract를 막으면서 systolic murmur가 발생한다.

• HCMP의 최종 진단은 심초음파로 해야 하지만, 보기 중 HCMP가 가장 유력한 진단명이다.

Tip

• 흉골좌연 3rd or 4th ICS 수축기 심잡음: HCMP, VSD 가능

HCMP 정리

병태생리

유전적 원인 → asymmetric LVH → LVOT obstruction

임상양상

호흡곤란, 실신, 흉통 → 심장성 급사

Erb’s area 수축기 심잡음 → Valsalva/일어설 때 악화

진단

심초음파: 주로 interventricular septum thickness

치료

BB or nDHP-CCB → disopyramide → myectomy / septal ablation

ICD: 심정지, VT, cardiac syncope 과거력, SCD 가족력 등

금기/주의: High-dose diuretics, arterial vasodilator, inotropics

오답 선지

• 폐동맥판 협착(pulmonic stenosis, PS): 흉골좌연 2nd ICS에서 systolic murmur가 확인된다. 본 증례는 2nd ICS보다 3rd ICS에서 보다 명확히 murmur가 들린다.

• 동맥관 열림증(patent ductus arteriosus, PDA): 성인의 경우 수축기, 이완기를 가리지 않고 continuous murmur가 들린다.

• 승모판 폐쇄부전(mitral regurgitation, MR): Apex에서 systolic murmur가 확인된다.

• 대동맥판 폐쇄부전(aortic regurgitation, AR): 흉골좌상연에서 diastolic murmur가 확인된다.

관련 이론

비대심근병증

Reference

• Harrison 21e, pp.1969~1972

ESC guideline, 2023