2022 | 고득점 대비 핵심 문항

6번

[MD22]

31세 남자가 10분 전에 길을 걷다가 갑자기 쓰러져서 응급실에 실려 왔다. 평소 계단을 빠르게 오를 때 가슴이 답답했다고 한다. 아버지가 40대에 급사한 가족력이 있다. 혈압 122/80 mmHg, 맥박 106회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.4℃이다. 의식은 명료하다. 가슴 청진에서 복장뼈 왼쪽 네 번째 갈비사이 공간에서 3/6도의 수축기 심잡음이 들리고 호흡음은 정상이다. 구급차에서 세동제거 전 시행한 심전도이다. 심초음파 검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

왼심실박출률 60% (참고치, ≥55)

심실사이막 두께 32 mm (참고치, ≤10)

왼심실뒤쪽벽 두께 9 mm (참고치, ≤10)

정답률 88%

누적 풀이 횟수 1,400+

평균 풀이 시간33초

나의 풀이 시간0초

CC	M/31, 갑자기 쓰러짐(10min, 길 걷는 중)
Hx	평소 운동 시 호흡곤란 아버지 40대 급사
S/Sx	V/S 122/80 106 22 36.4, 흉골 좌연 4^th ICS 수축기 심잡음, 의식/호흡음 정상
Lab
Img	US: LVEF 60%, 심실사이막 두께↑, LV뒤쪽벽 두께 정상
Etc	세동제거 전 ECG: Polymorphic VT

Imp: 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)

해설

급사 가족력과 두꺼운 interventricular septum으로 보아 HCMP 진단 하, polymorphic VT로 인한 defibrillation 과거력이 있으므로 심장성 급사 예방을 위해 ICD를 삽입한다.

• 31세 남자가 10분 전 갑자기 쓰러져 내원했다.

• Defibrillation 전 ECG상 polymorphic VT가 관찰되는데, 이로 인해 쓰러진 것으로 보인다.

• 급사의 가족력이 있는데, 이러할 경우 HCMP, Brugada syndrome, congenital long QT syndrome을 생각해야 한다.

• 심장진찰에서 흉골 좌연 4^th ICS 수축기 심잡음이 있는 것으로 보아 위 3가지 질환 중 HCMP가 가장 의심된다.

• US상 interventricular septum이 두꺼운 것으로 보아 HCMP를 진단할 수 있다. 일반적인 LV hypertrophy의 경우 LV wall 전체가 전반적으로 두꺼워지게 되는데, 본 환자는 interventricular septum만 두꺼워져 있으므로 HCMP라고 할 수 있다.

• 상술된 polymorphic VT는 HCMP에 의해 발생한 것으로 보인다. 앞으로 언제든지 VT에 의한 심장성 급사가 발생할 가능성이 있으므로 예방을 위해 ICD를 삽입해야 한다.

Tip

• 삽입형제세동기의 적응증

HCMP 정리
병태생리	유전적 원인 → asymmetric LVH → LVOT obstruction
임상양상	호흡곤란, 실신, 흉통 → 심장성 급사 Erb’s area 수축기 심잡음 → Valsalva/일어설 때 악화
진단	심초음파: 주로 interventricular septum thickness
치료	BB or nDHP-CCB → disopyramide → myectomy / septal ablation ICD: 심정지, VT, cardiac syncope 과거력, SCD 가족력 등 금기/주의: High-dose diuretics, arterial vasodilator, inotropics

• 흉골 좌연 3^rd or 4^th ICS 수축기 심잡음: HCMP, VSD에서 가능 (성인에서 Erb’s area에 수축기 심잡음 들린다 하면 두 질환 생각 가능!)

오답 선지

• 아미오다론: 혈역학적으로 안정된 sustained monomorphic VT에서는 amiodarone을 비롯한 항부정맥제 투여가 우선 선호된다. Sustained polymorphic VT에서 QT prolongation이 없을 때도 사용될 수 있다. Torsades de Pointes 환자에서는 금기이다.

• 심장동맥중재술: Acute MI에 대한 치료로, 본 증례와는 거리가 멀다.

• 심장재동기화치료(cardiac resynchronization therapy): HFrEF 환자에서 약물치료에도 임상양상과 LVEF의 호전이 없으면서 QRS complex > 120~150 ms일 때 시행할 수 있다.

• 고주파카테터절제술: 구체적인 reentry circuit 등이 존재하는 부정맥 질환들(AF, AFL, PSVT, WPW syndrome 등)에 대한 근본적인 치료로 시행할 수 있다.