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[MD25]
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22세 남자가 1주 전부터 양쪽 손과 발이 붓는다고 병원에 왔다. 2주 동안 체중이 8kg 늘었다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5°C이다. 양쪽 정강뼈 앞에 오목부종이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 가슴 X선사진과 신장 초음파검사 사진이다. 신장생검에서 광학현미경 소견은 정상이다. 치료는?
혈액 :
혈색소 16.8 g/dL, 백혈구 9,140/mm³, 혈소판 348,000/mm³
혈액요소질소/크레아티닌 10/0.8 mg/dL
Na⁺/K⁺/Cl⁻ 139/4.2/106 meq/L , 칼슘/인 7.4/4.5 mg/dL
총단백질/알부민 4.1/1.5g/dL, 공복 포도당 92 mg/dL
소변 :
비중 1.034, 단백질 (4+), 적혈구 0~2/고배율시야
백혈구 0~2/고배율시야
단백질/크레아티닌 비 13,307 mg/g
정답률 77%
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CC | M/22, 전신부종(1w) |
Hx | |
S/Sx | 체중증가(+8kg/2w) V/S 120/80 72 18 36.5, bilateral pretibial pitting edema |
Lab | Alb↓ U/A: Protein (4+), UPCR 13,307mg/gCr |
Img | CXR: No remarkable findings US: No renal mass, no definite kidney atrophy, normal corticomedullary differentiation |
Etc | Kidney biopsy: Normal light microscopy findings |
Imp: 미세변화병(minimal change disease, MCD)
해설
Nephrotic syndrome이 있으나 신장 조직의 광학현미경 소견이 정상이므로 MCD 진단 하, steroid인 prednisone을 투여한다.
• 22세 남자가 1주 전부터 발생한 전신 부종으로 내원하였다.
• 부종을 유발할 수 있는 질환은 다양한데, 본 환자와 같이 generalized pitting edema 양상으로 나타나는 질환은 heart failure, nephrotic syndrome, liver cirrhosis 등이 대표적이다.
• Chest X-ray에서 cardiomegaly나 pulmonary edema가 나타나지 않으므로 HF일 가능성은 작다.
• 혈액 검사에서 hypoalbuminemia가 나타나고, proteinuria가 동반되므로 신증후군(nephrotic syndrome)일 가능성이 높다. 단백질 정량 검사 결과 UPCR 13,307mg/g로 nephrotic range의 proteinuria가 나타나고 있다.
• 신증후군 중 광학현미경 소견이 정상으로 나타나는 질환은 미세변화병(minimal change disease, MCD)이다. MCD는 소아 일차성 신증후군의 가장 흔한 원인이지만, 성인에서도 드물지 않으므로 성인이라고 해서 MCD를 배제할 수는 없다.
• MCD의 치료는 소아와 마찬가지로 성인에서도 glucocorticoid가 치료로 사용되며, 보기 중 prednisone이 이에 해당한다.
Tip
신증후군 정리 | ||||
분류 | MCD | FSGS | MGN | DMN |
원인 | 불명 | HTN, DM, CKD, 약물, 감염 등 | PLA2R Ab, 암, HBV, SLE 등 | DM |
임상양상 | 단백뇨 (>3.5 g/day), 부종, 저알부민혈증 | 단백뇨, 부종 | ||
검사소견 | LM/IF 정상, EM 이상 | HbA1c↑ | ||
치료 | Steroid | ACEi/ARB Steroid or 원인 치료 | ACEi/ARB Steroid 고려 | HTN: ACEi/ARB DM: Metformin + SGLT2i |
오답 선지
• 타크로리무스(tacrolimus): 면역억제제의 일종으로 스테로이드에 반응하지 않는 경우 2nd line으로 사용할 수 있다.
• 아자싸이오프린(azathioprine): MCD의 면역 억제 치료로 일반적으로 사용되는 면역억제제는 아니다.
• 사이클로포스퍼마이드(cyclophosphamide): 면역억제제의 일종으로, MCD가 수시로 재발하거나 스테로이드에 내성이 생긴 경우에 사용할 수 있다.
• 안지오텐신수용체차단제(ARB): 사구체 질환에 의한 단백뇨가 있을 때 일반적으로 사용되지만, MCD의 근본적인 치료는 steroid이다.
관련 이론
• 신증후군
Reference
• Harrison 21e, pp.2341-2346