임종평23-1 4교시, 68번 | 알렌의 서재

30번

[임종평23-1]

4세 여아가 2일 전부터 배가 아프고 토해서 병원에 왔다. 만삭아로 태어났고, 감기를 앓았던 것 외에 크게 아팠던 적은 없다. 혈압 90/65 mmHg, 맥박 98회/분, 호흡 20회/분, 체온 37.3℃이다. 혀는 약간 말라 있고 공막은 노랗게 보인다. 오른쪽 윗배에서 4 cm 가량의 덩이가 만져진다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 간초음파 사진이다. 치료는?

백혈구 14.900/mm³, 혈색소 12.7 g/dL, 혈소판 452,000/mm³

Na⁺ 132 meq/L, K⁺ 4.1 meq/L, Cl^- 105 meq/L

아스파트산아미노기전달효소 120 U/L

알라닌아미노기전달효소 145 U/L

총빌리루빈 4.55 mg/dL, 직접빌리루빈 2.3 mg/dL

녹말분해효소 640 U/L, 지방분해효소 895 U/L

정답률 71%

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CC	F/4, 복통/구토(2d)
Hx
S/Sx	V/S 90/65 98 20 37.3, 마른 혀, 공막 황달, RUQ mass(4cm)
Lab	AST/ALT↑, T/D.bil↑, amy/lipa↑
Img	US: Biliary cystic mass, probably choledochal cyst
Etc

Imp: 총담관낭(choledochal cyst)

해설

소아의 RUQ cystic mass 및 liver/biliary/pancreatic lab 상승 소견으로 보아 choledochal cyst 진단 하, cystectomy 및 biliary-enteric anastomosis를 시행한다.

• 4세 여아가 2일 전 시작된 복통 및 구토를 주호소로 내원했다.

• RUQ mass 및 공막 황달이 있으므로 간담도계 질환을 고려해야 한다.

• AST/ALT elevation, hyperbilirubinemia, amylase/lipase elevation이 전부 확인된다. Liver enzyme, bilirubin, pancreatic enzyme이 모두 상승해 있으며, RUQ mass가 있으므로 해당 mass에 의해 biliary obstruction/stasis가 발생했고, 이에 의해 담즙과 췌장액이 제대로 소장으로 배출되지 못하는 상황이 가장 유력하다.

• 4세 소아이므로 성인에게서 호발하는 periampullary cancer 등의 가능성은 다소 낮아 보이며, US상 liver 근처에 hypoechoic cystic lesion이 확인된다. Probe를 어느 각도에서 대고 있었는지 주어지지 않았으므로 정확한 anatomy 파악은 불가능하나, 연령대 및 lab 소견으로 보아 choledochal cyst로 추정할 수 있다. Choledochal cyst의 경우 anomalous pancreaticobiliary ductal union(APBDU)를 잘 일으키므로 pancreatic duct obstruction도 유발할 수 있고, 이에 따라 pancreatitis가 동반된 것으로 보인다.

• Choledochal cyst의 치료는 cyst의 제거 및 남은 bile duct와 소장을 이어주는 biliary-enteric anastomosis이다.

Tip

총담관낭 정리
원인	• 선천성 기형에 의한 담췌관합류이상(APBDU)
임상양상	• 복통, 황달, RUQ 복부덩이
진단	• US, CT, MRCP, ERCP: CBD cyst 및 proximal bile duct dilatation
치료	• 낭절제술 + (간-공장 문합술 or 담관-장 문합술)

오답 선지

• 낭공장연결(cystojejunostomy), 위경유낭위문합(cystogastric anastomosis): Pancreatic pseudocyst에 대한 치료로, pseudocyst를 공장 또는 위로 연결시켜 배액시키는 술기이다.

• 카사이 문맥장연결(Kasai portoenterostomy): Congenital biliary atresia에 대한 수술이다.

• 피부간경유담도배액(percutaneous transhepatic biliary drainage, PTBD): Biliary stasis/obstruction에 의해 upstream biliary dilatation이 저명할 때 biliary drainage를 위해 시행하는 시술이다. 본 증례는 pancreatic obstruction도 동반되었으므로 PTBD만으로는 환아의 문제를 해결할 수 없다.