간질성 폐질환

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29번

[임종평22-2]

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42세 여자가 7시간 전부터 숨이 차서 병원에 왔다. 3일 전부터 저녁에 기침이 나오고 근육통이 있으면서 가끔 숨이 찼다고 한다. 2주 전에 기침이 나고 숨이 찼는데 쉰 후에 좋아졌다고 한다. 5개월 전부터 비닐하우스에서 꽃을 재배하고 있다. 혈압 132/72 mmHg, 맥박 88회/분, 호흡 20회/분, 체온 37.7℃이다. 가슴 청진에서 양쪽 아랫가슴에서 거품소리가 들린다. 가슴 X선사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

폐기능검사: 강제폐활량 2.1 L (정상예측치의 62%)

1초간 강제날숨량 2.0 L (정상예측치의 83%)

기관지폐포세척액: 림프구 47%, 단핵구 35%

중성구 13%, 호산구 2%
CD4+/CD8+ 비율 0.8

정답률 89%

누적 풀이 횟수 1,100+

평균 풀이 시간42초

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나의 풀이 시간0

CC

F/42, 호흡곤란(7h)

Hx

비닐하우스에서 꽃 재배 (5m)

S/Sx

기침/근육통/호흡곤란(3d, 저녁)

2주 전: 기침/호흡곤란 → 휴식 후 호전

V/S 132/72 99 20 37.7, 양쪽 아랫가슴 rale

Lab

BAL: Lymphocyte dominant, CD4+/CD8+ ratio 0.8

Img

CXR: Bilateral micronodular opacity

Etc

PFT: Restrictive pattern

Imp: 과민폐렴(hypersensitivity pneumonitis, HP)

해설

유기분진 노출력, ILD pattern의 임상양상과 CXR/PFT, BAL의 lymphocyte dominance와 CD8+ > CD4+ 결과로 보아 HP로 진단한다.

• 42세 여자가 7시간 전 시작된 호흡곤란을 주호소로 내원했다.

• 기침, 근육통이 동반되므로 호흡기 질환이 의심된다.

• 증상이 저녁에 시작되며, 2주 전에도 비슷한 증상이 휴식 후 호전되었는데, 환자의 직업은 유기분진 노출이 많을 것으로 예상되는 직업이므로 이와 연관되었을 것이라고 생각할 수 있다.

양쪽 아랫가슴에서 rale이 들리며, CXR상 bilateral micronodular opacity가 있고, PFT상 FVC가 낮고 FEV1이 정상인 restrictive pattern이다. 이는 ILD를 시사하는데, 유기분진 노출과 연관되어 있으면서 ILD 양상인 폐질환으로는 HP가 있다.

• HP 진단을 위해 시행한 BAL상 lymphocyte 비율이 20%를 초과하고, CD4+/CD8+ 비율이 0.8, 즉 CD8+ cell이 CD4+ cell보다 많으므로 HP의 양상과 부합한다.

Tip

기관지폐포세척술 해석

과민폐렴 정리

위험요인

• 유기 분진 노출

• 직업력: 농부, 버섯/담배 재배, 조류 사육, 나무꾼, 제조업 등

임상양상

• 기침, 호흡곤란

• 수포음

검사소견

• CT: Diffuse GGO, mosaic pattern, reticular opacities with honeycombing

• PFT: Restrictive/Obstructive pattern

진단

• BAL: 림프구 > 30%, CD8 > CD4

• Serum IgG: 혈청 침전항체 등 확인

• 조직검사: TBLB/TBLC → surgical lung Bx

치료

• 원인항원 회피

• 전신 스테로이드 (+ 면역억제제, 항섬유화제)

오답 선지

• 직업천식(occupational asthma): PFT상 FVC는 정상, FEV1이 감소하는 obstructive pattern이 보여야 한다.

• 급성호산구폐렴(acute eosinophilic pneumonia): BAL상 eosinophil 분율 > 25%인 경우가 많다.

• 비전형항산균폐질환(non-tuberculous mycobacterium, NTM): 본 증례보다 훨씬 더 만성적인 임상양상(수개월 ~ 수년 단위)을 나타내는 경우가 많다.

• 알레르기기관지폐아스페르길루스증(allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA): 기침, 천명음 등의 천식 증상과 eosinophilia 등이 나타난다.

관련 이론

과민폐렴

Reference

• Harrison 21e, pp.2160-2162

ATS guideline, 2020

대한결핵 및 호흡기학회 가이드라인, 2023