임종평22-2 4교시, 60번 | 알렌의 서재

30번

[임종평22-2]

72세 여자가 6개월 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 빨리 걷거나 언덕을 오를 때 숨이 찼으며, 기침도 자주 한다고 한다. 30갑·년의 과거 흡연자이다. 혈압 110/80 mmHg, 맥박 105회/분, 호흡 24회/분, 체온 37.1℃이다. 가슴 청진에서 양쪽 등쪽 아랫부위에서 거품소리가 들린다. 검사 결과는 다음과 같다. 가슴 X선사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 치료는?

혈액: 항핵항체(ANA) 음성

류마티스인자 7.00 IU/mL (참고치, ＜15)

항고리시트룰린펩타이드항체(Anti-CCP Ab) 음성

항중성구 세포질항체(ANCA) 음성

폐기능검사: 1초간 강제날숨량 정상 예측치의 91%

강제폐활량 정상 예측치의 69%

정답률 94%

누적 풀이 횟수 1,100+

평균 풀이 시간32초

나의 풀이 시간0초

CC	F/72, 호흡곤란(6m)
Hx	흡연: Ex-smoker, 30갑년
S/Sx	운동 시 호흡곤란, 기침 V/S 110/80 105 24 37.1, 양쪽 아랫가슴 rale
Lab	AutoAb(-)
Img	CXR: Reticular opacities in bilateral lower lung fields CT: Basal, subpleural reticular opacities, honeycombing
Etc	PFT: FVC↓

Imp: 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)

해설

전형적인 ILD의 임상양상에 CT상 basal, subpleural honeycombing이 확인되므로 IPF 진단 하, 추가적 섬유화를 억제하기 위해 pirfenidone을 투여한다.

• 72세 여자가 6개월 전 시작된 호흡곤란을 주호소로 내원했다.

• 운동 시 호흡곤란, 기침, Ex-smoker지만 긴 흡연력이 있으며 양쪽 아랫가슴에서 rale이 들리므로 ILD가 의심된다.

• CXR상 rale이 들리는 위치에 reticular opacity가 있으며, CT상 subpleural honeycombing이 확인되므로 ILD, 그 중에서도 IPF의 전형적 CT 소견이므로 IPF로 진단할 수 있다.

• PFT상 FEV₁은 보존되어 있으나 FVC가 낮은 restrictive pattern도 ILD의 주요 양상이며, 각종 autoAb가 음성이므로 connective tissue disease-related ILD는 배제할 수 있다.

• IPF의 치료로는 섬유화의 지연을 위해 pirfenidone, nintedanib 등을 투여할 수 있다.

Tip

ILD 정리
원인	• 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증
임상양상	• 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음
검사소견	• CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern
진단	• HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시
치료	• IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능

오답 선지

• 이뇨제: 폐부종이 있을 때 이를 해소하기 위해 loop diuretic을 투여할 수 있으나, 본 증례는 양쪽 rale이 있지만 CXR과 CT로 보아 폐부종이 아니다.

• 폐이식(lung transplantation): IPF의 근본적인 치료지만, 본 증례는 아직 빨리 걷거나 언덕을 오르는 때에만 호흡곤란이 있으며 CXR상 상부 폐야는 섬유화가 덜 진행되었으므로 아직 폐이식을 고려할 단계는 아니다. 폐이식 대상인 IPF 환자들은 가만히 쉬고 있어도 호흡곤란이 있는 경우가 많다.

• 스테로이드: 대부분의 ILD와는 달리 steroid는 효과가 없다.

• 비침습적 양압환기(noninvasive positive pressure ventilation, NIPPV): Lab상 hypoxemia나 hypercapnia가 확인되면 NIPPV를 고려해볼 수 있겠으나, 본 증례에서는 이를 시행할 근거가 부족하다.