간질성 폐질환

/

49

/

49

49번

[임종평19-1]

0

65세 남자가 6개월 전부터 숨이 차다며 병원에 왔다. 이전에는 비탈진 길을 오를 때 숨이 찼으나 최근 1개월 전부터는 평지에서 100m를 걷기가 힘들 정도로 숨이 차다고 한다. 기침은 자주 하지만 가래는 적다. 40갑·년의 흡연력이 있다. 혈압 140/70mmHg, 맥박 100회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.3℃이다. 양쪽 가슴에서 거품소리가 들린다. 가슴 X선 사진이다. 폐활량검사 결과는 다음과 같다. 검사는?

강제폐활량(FVC): 정상 예측치의 70%

1초간 강제날숨유량(FEV1): 정상 예측치의 80%

1초간 강제날숨유량/강제폐활량: 79%

정답률 96%

누적 풀이 횟수 700+

평균 풀이 시간35초

/

나의 풀이 시간0

CC

M/65, 숨이 참 (6mo)

Hx

흡연력 (40갑년)

S/Sx

호흡곤란(운동시 악화), 기침

V/S 140/70 100 20 36.3, 양쪽 가슴에서 수포음

Lab

Img

CXR: Bilateral reticular opacity

Etc

PFT: Restrictive pattern (FVC 70%)

Imp: 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)

해설

만성적 호흡곤란, 마른 기침, 양쪽 수포음, CXR상 bilateral reticular opacity로 보아 ILD 의심 하, 폐 병변을 자세히 보기 위해 HRCT를 시행한다.

• 40갑년의 흡연력이 있는 65세 남성이 만성적인 호흡곤란(운동시 악화), 기침을 호소하며 V/S와 lab은 정상이다. 이때 의심할 수 있는 질환은 ILD, 심부전 등이 있다.

• 그런데 양쪽 가슴에서 수포음이 들리고, CXR에서는 bilateral reticular opacity를 보인다. 또한 폐기능 검사에서도 폐용적이 줄어든 restrictive pattern을 보인다. 따라서 ILD가 더 의심된다.

• ILD의 진단을 위해 가슴 고해상도 컴퓨터단층촬영(HRCT) 후에 필요 시 추가적으로 폐 조직검사를 진행한다. 따라서 다음으로 해야 할 검사는 가슴 고해상컴퓨터단층촬영이다.

Tip

ILD 정리

원인

• 특발성: IPF 등

• 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE

• 육아종: GPA, EGPA, HP

• 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증

임상양상

• 마른 기침, 진행성 호흡곤란

• 양쪽 아랫가슴 수포음

검사소견

• CXR: Reticular pattern

• PFT: Restrictive pattern

진단

• HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단

• VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시

치료

• IPF: Pirfenidone/nintedanib

• IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능

오답 선지

• 심초음파검사: 호흡곤란 환자 중 오목부종이나 orthopnea 등 환자가 심부전이 의심될 때 시행한다.

관련 이론

간질성 폐질환

Reference

• Harrison 21e, pp.2190-2197

대한결핵 및 호흡기학회 가이드라인, 2023