40번
[임종평21-1]
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49세 여자가 2시간 전부터 머리가 심하게 아프다며 응급실에 왔다. 가슴이 답답하고 식은땀과 욕지기가 있다고 한다. 3개월 전까지 혈압은 정상이었다고 한다. 혈압 230/180 mmHg, 맥박 108회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.2℃이다. 혈압 조절 후 시행한 복부 컴퓨터단층촬영 사진과 요오드-123 메타요오드벤질구아니딘 스캔 사진이다. 안정 후 시행한 검사 결과는 다음과 같다. 우선적인 약물 치료는?
혈액: 혈장레닌활성 2.1 ng/mL/hr (참고치, 0.3~3.0), 알도스테론 4.4 ng/dL (참고치, 4~31)
24시간 소변: 메타네프린 7.7 mg (참고치, 0~0.8), 바닐릴만델산 19.5 mg (참고치, 0~8.0)
정답률 86%
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CC | F/49, 두통(2hr) |
Hx | 3개월 전까지 혈압 정상 |
S/Sx | 가슴 답답함, 식은땀, 욕지기 V/S 230/180-108-20-36.2 |
Lab | 24시간 소변 메타네프린/바닐릴만델산↑ |
Img | APCT: Rt adrenal mass I-123 MIBG scan: High uptake in Rt adrenal mass, no LN metastasis |
Etc |
Imp: 갈색세포종(pheochromocytoma)
해설
Lab과 영상으로부터 갈색세포종으로 진단하고 혈압 조절을 위해 먼저 alpha-blocker를 투여해야 한다. (ɑ → β)
• 49세 여자가 2시간 전부터 시작된 심한 두통을 주호소로 내원했다.
• 3개월 전까지 혈압이 정상이었던 환자에서 BP 230/180의 심한 고혈압과 갑작스런 두통, 가슴 답답함, 식은땀이 있으므로 갈색세포종이 의심된다.
• 24시간 소변 검사에서 카테콜아민 과분비가 확인되고 CT와 I-123 MIBG에서 우측 부신의 종양이 확인되므로 갈색세포종으로 확진할 수 있다.
• 갈색세포종의 치료는 수술적 절제인데, 수술 전 처치로 혈압 조절을 위해 ɑ blocker를 투여해야 한다. 보기 중 phenoxybenzamine이 이에 해당한다.
• 참고로 바닐릴만델산(vanillylmandelic acid, VMA)은 catecholamine의 대사 산물로, 예전에 pheochromocytoma를 진단하기 위해 사용되었던 biomarker이다.
Tip
• 다른 암과 달리 갈색세포종은 절대 세침흡인검사이나 부신 생검을 하면 안 된다! 종양 내부의 카테콜아민이 혈액으로 유출될 경우 hypertensive crisis가 유발될 수 있기 때문이다.
오답 선지
• 캡토프릴: 고혈압의 조절을 위해 ACEi를 사용할 수 있지만 가장 우선적인 약물 치료를 묻고 있으므로 alpha-blocker가 적절하다.
• 스피로노락톤: 수술이 불가능하거나 양측성인 일차성 알도스테론증에서 약물치료로 MR antagonist를 사용한다.
• 프로프라놀롤: 반드시 alpha-blocker를 먼저 사용한 후에 beta-blocker를 사용해야 한다. Beta-blocker를 먼저 사용할 경우 alpha-adrenergic receptor의 자극에 의해 hypertensive crisis가 유발될 수 있기 때문이다.
• 하이드라라진: 전자간증의 고혈압 치료에 사용되는 약물이다. 갈색세포종과 같은 adrenergic crisis에 의한 고혈압적 응급의 치료에는 phentolamine, nitroprusside를 사용한다.
관련 이론
• 갈색세포종
Reference
• Harrison 21e, pp.2776-2983