임종평22-1 3교시, 16번 | 알렌의 서재

25번

[임종평22-1]

66세 여자가 2일 전부터 피 섞인 가래가 있다고 병원에 왔다. 하루 종일 나온 피의 양은 소주컵 1컵 정도였다. 1일 전부터 움직일 때 숨도 함께 찬다고 한다. 4년 전 전신홍반루프스를 진단받고 스테로이드와 면역억제제 복용하였고, 2년 전부터 치료를 자의로 중단하였다. 흡연자이고, 음주력은 없다. 가정주부이다. 혈압 130/90 mmHg, 맥박 118회/분, 호흡 24회/분, 체온 37.1℃이다. 양쪽 폐야에서 수포음이 들린다. 가슴 X선사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

백혈구 7,550/mm³, 혈색소 9.2 g/dL, 혈소판 79,000/mm³

혈액요소질소 76 mg/dL, 크레아티닌 4.87 mg/dL

항핵항체 1:640

정답률 75%

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CC	F/66, 객혈(2d)
Hx	SLE on steroid & immunosuppressant (4y) → 자의적 d/c (2y) 흡연
S/Sx	객혈: 소주컵 1컵 운동 시 호흡곤란(1d) V/S 130/90 118 24 37.1, 양쪽 폐 rale
Lab	Hb↓, PLT↓, BUN/Cr↑, ANA↑
Img	CXR, CT: Lobar consolidation at RML and Lt. lung
Etc

Imp: 광범위폐포출혈(diffuse alveolar hemorrhage, DAH)

해설

대량 객혈, alveolar hemorrhage를 시사하는 영상소견, SLE 병력으로 보아 DAH가 가장 의심된다.

• 66세 여자가 2일 전 시작된 객혈을 주호소로 내원했다.

• 피가 가래에 섞여있었으므로 토혈/구인두출혈보다는 객혈이 의심되며, 소주 1잔 정도의 양이므로 대량 객혈은 아니다.

• 객혈이 시작된 지 1일 후 DOE를 호소했고 양쪽 rale이 있고, Hb가 9.2 g/dL로 낮으므로 폐출혈의 양이 적지 않음을 의심할 수 있으며, 빠른 영상학적 평가가 필요하다.

• 이에 시행한 CXR, CT상 RML과 Lt. lung 전체에 진한 opacity가 확인되며, 위의 임상양상과 연관지을 때 폐출혈로 보인다. 따라서 DAH로 진단할 수 있다.

• DAH의 대표적 원인으로 vasculitis 등을 포함한 류마티스적 질환이 있는데, 본 환자는 SLE 병력이 있으나 2년 전 자의적으로 투약을 중단했다. SLE가 악화되어 lung capillary의 염증을 일으켜 DAH가 발생한 것으로 추정된다. Lab 중 thrombocytopenia, ANA elevation은 SLE에서 흔히 보이는 소견이며, BUN/Cr 상승은 capillary의 염증이 폐에만 국한되지 않고 신장의 glomerulus에도 나타났음을 시사한다(이를 pulmonary-renal syndrome이라고도 함).

Tip

미만성 폐포출혈을 유발하는 기저질환

• 혈관염: MPA(microscopic polyangiitis), GPA, EGPA, 베체트병, Henoch-Schönlein purpura 등

• 면역질환: 결체조직질환, Goodpasture syndrome 등

• 응고장애

• 특발성 폐 헤모시데린증

• 기타: 약물/독성물질, 미만성 폐포손상, 승모판막협착증

• 미만성 폐침윤

오답 선지

• 과민폐렴증(hypersensitivity pneumonitis): 유기분진 노출 등에 의해 발생하는 ILD의 일종으로, CT상 diffuse GGO나 심한 경우 honeycombing pattern 등을 보인다.

• 동정맥혈관종(arteriovenous hemangioma): Arteriovenous malformation의 일종이다. 본 증례의 경우 출혈이 양측성이며 multifocal하므로 국소적인 hemangioma에서 시작된 출혈이 아님을 시사한다.

• 특발폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis): 영상학적으로(특히 CT상) subpleural basal reticular pattern이 보이며, 객혈은 흔하지 않다.

• 특발폐혈철소증(idiopathic pulmonary hemosiderosis IPH): DAH의 원인 질환 중 하나로, 주로 소아 및 젊은 성인에게 나타나며, DAH의 원인이 될만한 타 질환(혈관염, 자가면역질환 등)을 배제한 후에야 조직검사 후 진단할 수 있다. 본 증례의 경우 66세 여성이므로 역학적으로 가능성이 낮으며, 원인질환이 SLE로 의심되므로 IPH를 우선적인 진단명으로 놓는 것은 옳지 않다.