250번
[임종평21-1]
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72세 남자가 2주 전부터 숨이 차다며 병원에 왔다. 1년 전부터 기침을 하였고 열감은 없고 조금만 걸어도 숨이 찬다고 한다. 40갑·년의 흡연력이 있고, 고혈압으로 약물치료 중이다. 혈압 130/80 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.4℃, 대기에서 산소포화도는 97%이다. 양쪽 아랫가슴에서 거품소리가 들린다. 가슴 X선 사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 폐기능검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
강제폐활량(FVC) 3.1 L (68%)
1초간 강제날숨량(FEV1) 2.59 L (80%)
1초간 강제날숨량(FEV1)/강제폐활량(FVC) 80%
폐확산능력검사(DLco) 36%
정답률 99%
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CC | M/72, 호흡곤란(2wk) |
Hx | 흡연(40갑년), HTN |
S/Sx | 기침(1yr), 호흡곤란(mMRC 3) V/S 130/80 90 20 36.4, SpO2 97%, 양쪽 아랫가슴 rale |
Lab | |
Img | CXR: Bilateral reticular pattern CT: Diffuse reticular opacities, honeycombing |
Etc | PFT: Restrictive pattern, DLCO↓ |
Imp: 특발 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
해설
임상양상과 전형적 PFT 및 CT 소견으로 보아 IPF를 진단할 수 있다.
• 72세 남자가 2주 전 시작된 호흡곤란을 주호소로 내원했다.
• 기침, 호흡곤란, 양쪽 아랫가슴 rale로 보아 ILD를 의심할 수 있다. 고령과 흡연은 ILD의 위험인자다.
• PFT상 FVC가 낮고 FEV1은 정상인 restrictive pattern이 관찰되는 것 또한 ILD를 시사한다.
• 진단을 위해 시행한 CT상 honeycombing이 관찰되는데, 이러한 전형적 usual interstitial pneumonia 형태의 영상 소견이 있다면 IPF를 조직검사 없이 진단할 수 있다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
오답 선지
• 폐부종: CT상 폐 내부의 명확한 consolidation/GGO가 관찰되어야 한다.
• 조직구증(histiocytosis): 폐에서는 Langerhans cell histiocytosis가 ILD pattern으로 나타날 수 있는데, IPF가 basal, subpleural distribution을 주로 보이는 것과 달리 emphysematous change가 전반적으로 나타난다. (외부 이미지 링크)
• 사르코이드증: Hilar lymphadenopathy를 포함해 폐뿐만 아니라 전신적으로 나타날 수 있는 질환이다.
• 림프관평활근종증(lymphangioleiomyomatosis): IPF가 basal, subpleural distribution을 주로 보이는 것과 달리 emphysematous change가 전반적으로 나타난다. (외부 이미지 링크)
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197