2025 | 고득점 대비 핵심 문항

398번

[MD25]

14세 남아가 2개월 전부터 계단을 오를 때 숨이 차서 병원에 왔다. 혈압 105/62 mmHg, 맥박 96회/분, 호흡 40회/분, 체온 36.7℃이다. 가슴 청진에서 2/6 크기의 수축기 심잡음이 심장 끝에서 들린다. 가슴 X선사진에서 커진 심장과 폐울혈 패턴이 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

혈액: 뇌나트륨배설펩타이드 2,130 pg/mL (참고치, <100)

심장초음파: 좌심실 박출률 32% (참고치, ≥55)

좌심실 내강 확장, 좌심방 확장

경도의 승모판역류

정답률 78%

누적 풀이 횟수 1,900+

평균 풀이 시간58초

나의 풀이 시간0초

CC	M/14, 운동 시 호흡곤란(2m)
Hx
S/Sx	V/S 105/62 96 40 36.7 심음: 심장 끝 수축기 심잡음
Lab	BNP ↑ 심초음파: LVEF 32%, LA & LV enlargement, mild MR
Img	CXR: Cardiomegaly, pulmonary congestion
Etc

Imp: 확장심근병증(dilated cardiomyopathy, DCMP)

해설

운동 시 호흡곤란을 보이는 환아에서 LVEF 감소와 심부전 소견이 확인되며, 심초음파 상 좌심실 및 좌심방의 확장이 관찰되므로 DCMP로 진단한다.

• 14세 남아가 2개월 전부터 발생한 계단 오를 때의 호흡곤란을 주호소로 내원하였다.

• 이와 같은 운동 시 호흡곤란(dyspnea on exertion)은 심장 기능 저하, 특히 심부전에서 흔히 나타나는 주요 증상이다.

• 심첨부에서 들리는 수축기 심잡음은 승모판 역류를 의심케 한다. 승모판 역류는 좌심실의 기능 저하 확장, 또는 판막 자체의 구조적 문제에 의해 발생할 가능성이 있다.

• 또한 CXR에서 심비대와 폐울혈 패턴이 확인되었는데, 이는 좌심실 기능 저하로 인해 혈액이 폐로 정체되며 발생하는 전형적인 심부전 소견이다.

• 혈액 검사 결과에서는 BNP가 2,130 pg/mL로 현저히 상승되어 있다. 이는 심장에 가해지는 부하와 심실 스트레스를 반영하며, 심부전 상태임을 시사한다.

• 이어서 시행한 심장 초음파에서는 좌심실 박출률(LVEF)이 32%로 감소하였고, 좌심실 및 좌심방의 확장이 확인되었다. 이는 좌심실 수축 기능이 심각하게 저하된 상태임을 보여준다.

• 이처럼 운동 시 호흡곤란, BNP 상승, 심비대 및 폐울혈, LVEF 감소, 좌심실 내강 확장 등의 소견은 모두 확장심근병증(DCMP)의 전형적인 특징에 부합한다. 따라서 본 환아는 DCMP로 진단할 수 있다.

Tip

• 소아의 DCMP의 경우 대개 원인을 알 수 없고, 50% 이상에서 대사 질환을 포함하는 유전적 원인이 있다.

오답 선지

• 폐고혈압: 본 환아는 좌심실 기능 부전으로 인해 2차적으로 폐고혈압이 발생했을 가능성이 있으나, 이는 주된 원인이 아니라 결과에 해당한다. 심초음파에서 좌심실 박출률 감소와 좌심실 및 좌심방 확장이 관찰된 점은 좌심실 문제(DCMP)가 주요 병태임을 시사한다.

• 대동맥판막부전: 대동맥 판막이 닫히지 않아 혈액이 좌심실로 역류하며, 좌심실 확장 및 기능 저하를 초래할 수 있다. 하지만 심초음파에서 대동맥판막의 구조적 이상이나 역류를 시사하는 소견이 없으며, 청진에서도 AR에서 흔히 들리는 이완기 잡음이 관찰되지 않는다.

• 폐혈관폐쇄질환: Eisenmenger 증후군은 선천성 심기형(주로 VSD)으로 인해 장기간 폐혈류가 과도하게 증가한 결과 발생한다. 폐혈관 저항 증가로 인해 우좌단락 및 청색증을 동반하며, 심초음파에서 우심실 비대와 삼첨판 역류 등이 관찰된다.

• 선천폐동맥판무형성: 폐동맥판의 완전 결손으로 인해 폐동맥으로의 혈류가 자유롭게 역류하며, 폐동맥 및 우심실의 과도한 확장을 초래하는 질환이다. 주로 팔로네증후와 연관되며, 심한 경우 출생 직후부터 심각한 청색증 및 호흡곤란이 나타난다. 그러나 본 증례는 좌심실 확장과 기능 저하가 주요 소견으로, 병태가 우심실 및 폐순환 이상에 집중되는 선천 폐동맥판 무형성과는 부합하지 않는다.