2023 | 고득점 대비 핵심 문항

1번

[MD23]

2세 남아가 배에서 덩이가 만져져서 병원에 왔다. 성장과정에서 반신비대가 있다. 맥박 120회/분, 체온 36.5℃이다. 오른쪽 배에서 덩이가 단단하게 만져진다. 간과 비장은 만져지지 않는다. 검사 결과는 다음과 같다. 복부 컴퓨터단층촬영 사진이다. 치료는?

혈액: 혈색소 12.5 g/dL, 백혈구 10,500/mm³

혈소판 250,000/mm³, 그물적혈구 0.5%

말초혈액펴바른표본: 정상 적혈구, 정상 백혈구

젖산탈수소효소 250 U/L (참고치, 115～221)

페리틴 35 ng/mL (참고치, 10～95)

혈액요소질소/크레아티닌 13/0.6 mg/dL

알파태아단백질 3.2 ng/mL (참고치, <8.5)

소변: 단백질 (-), 적혈구 다수/고배율시야

바닐릴만델산 5 mg/g 크레아티닌 (참고치, <11)

정답률 96%

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CC	M/2, 복부덩이
Hx	반신비대
S/Sx	PR 120, BT 36.5, 우측 복부덩이(단단함)
Lab	LDH↑ U/A: RBC many/HPF
Img	CT: Huge retroperitoneal mass
Etc

Imp: 윌름종양(Wilms’ tumor)

DDx: Beckwith-Wiedemann syndrome

해설

Retroperitoneal 복부덩이, 반신비대, 혈뇨로 보아 윌름종양 진단 하, 수술적 절제와 CTx를 시행한다.

• 2세 남아가 복부덩이를 주호소로 내원했다.

• 일측성의 단단한 복부덩이가 있으며 간비비대는 아니므로 종양성 질환을 의심해야 한다. 대표적인 소아의 복부 종양성 질환은 신경모세포종과 윌름종양이 있다.

• 혈뇨가 있으므로 윌름종양이 유력하며, urine VMA가 정상이므로 신경모세포종은 배제한다.

• CT상 매우 큰 mass가 있는데, 자세히 보면 peritoneum 바깥에 위치한, 즉 retroperitoneal origin인 것을 볼 수 있다. 신장은 retroperitoneal organ이므로 윌름종양의 진단에 합당하다. 좌측 신장은 제대로 조영되지만 우측 신장이 정상적 모습은 관찰되지 않는다.

• 성장과정 중 반신비대(hemihypertrophy)가 있는데, 이는 윌름종양이 합병되는 소아 증후군인 Beckwith-Wiedemann syndrome을 시사한다.

• 윌름종양의 치료는 수술을 통한 mass와 신장의 완전절제 및 CTx이다.

Tip

• 신경모세포종과 윌름종양

• 소아 복부의 대표적 고형장기암인 신경모세포종과 윌름종양 모두 치료는 수술 + CTx라고만 알고 있어도 무방하긴 하나, 21년도 임종평에서 윌름종양의 CTx regimen을 묻는 문제를 출제한 적이 있다. 정답은 vincristine+actinomycin 이었다.