2022 | 고득점 대비 핵심 문항

10번

[MD22]

6개월 여아가 목욕 시 배에서 무엇인가가 만져진다며 병원에 왔다. 임신나이 40주, 출생체중 3,000 g으로 출생하였다. 혈압 90/52 mmHg, 맥박 120회/분, 호흡 30회/분, 체온 36.3℃이다. 얼굴의 좌우, 양쪽 눈과 귀뿐만 아니라 팔과 다리의 크기에도 차이가 있다. 외부생식기 모양은 정상이다. 왼쪽 배에서 덩이가 단단하게 만져진다. 다리 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 검사는?

혈액: 혈색소 12.6 g/dL, 백혈구 8,500/mm³, 혈소판 180,000/mm³, C-반응단백질 7 mg/L (참고치, <10)

소변: pH 7.2, 단백질 (-), 잠혈 (3+), 아질산염 (-), 적혈구 다수/고배율시야, 백혈구 0～1/고배율시야

정답률 67%

누적 풀이 횟수 1,200+

평균 풀이 시간37초

나의 풀이 시간0초

CC	F/6m, 복부덩이(Lt.)
Hx	IUP 40주, 3kg
S/Sx	V/S 90/52 120 30 36.3, hemihypertrophy
Lab	U/A: Hematuria
Img
Etc

Imp: 윌름종양(Wilm’s tumor), Beckwith-Wiedemann syndrome

해설

복부덩이와 함께 혈뇨가 있기 때문에 윌름종양 의심 하, 종양의 위치를 파악하기 위해 복부골반 US를 시행한다.

• 생후 6개월 여아가 복부덩이를 주호소로 내원했다.

• 신체진찰상 왼쪽에 복부덩이가 촉진되는데, 소아 복부덩이가 있는 경우 신경모세포종과 윌름종양 등 소아에서 호발하는 고형장기암을 의심해보아야 한다.

• U/A상 microscopic hematuria가 동반되어 있으므로 종양의 신장 침범을 의심할 수 있고, 따라서 윌름종양이 유력하다.

• 본 환아는 특이하게 몸의 왼쪽이 오른쪽보다 큰데, 이러한 hemihypertrophy 양상은 윌름종양에서 드물게 동반될 수 있는 Beckwith-Wiedemann syndrome의 증상 중 하나다. 본 환아가 윌름종양의 호발연령인 3세 근처가 아닌 생후 6개월인 것 또한 이러한 유전질환이 동반되었기 때문이라고 생각할 수 있다.

• 윌름종양에 대한 진단은 우선 종양이 신장 내부에 위치하는지 확인하기 위한 복부 US, CT 등의 영상검사다. 따라서 복부골반 US를 시행한다.

Tip

• Beckwith-Wiedemann syndrome: Organomegaly(간, 신장, 부신, 이자), 대설증(macroglossia), omphalocele, hemihypertrophy가 동반된 염색체 이상 증후군이다.

• 신경모세포종과 윌름종양

오답 선지

• 요산배설량: 본 증례에서 요산 과다배출에 의한 요석 생성으로 혈뇨가 발생한다고 생각할 수도 있으나, 이는 복부덩이와 hemihypertrophy를 설명하지 못한다.

• 소변배양검사: 본 증례에서 pyuria가 없어 UTI를 배제할 수 있으므로 소변배양은 필요하지 않다.

• 소변 칼슘/크레아티닌: 본 증례에서 hypercalciuria에 의한 요석 생성으로 혈뇨가 발생한다고 생각할 수도 있으나, 이는 복부덩이와 hemihypertrophy를 설명하지 못한다.

• 소변 바닐릴만델산 정량: 신경모세포종 진단에 사용된다. 본 증례의 경우 혈뇨를 호소하고 있으므로 신경모세포종보다는 윌름종양이 더 유력하므로 복부골반 US가 더 적절한 정답이다.