68번
[MD24]
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10세 여아가 1주일 전부터 배가 눈에 띄게 부르고 덩이가 딱딱하게 만져진다며 병원에 왔다. 1개월 전부터 변비가 생긴 것 외에 특이 증상은 없다. 혈압 110/60 mmHg, 체온 36.5℃ 이다. 목에서 덩이는 만져지지 않는다. 간과 비장은 만져지지 않으나, 배꼽 아래 중앙 부위에서 덩이가 단단하게 만져진다. 검사 결과는 다음과 같다. 복부 컴퓨터단층촬영이다. 추정 진단은?
혈액: 혈색소 12.5 g/dL, 백혈구 5,500/mm3, 혈소판 188,000/mm3
아스파트산아미노기전달효소 36 U/L
알라닌아미노기전달효소 47 U/L
알파태아단백질 1.8 ng/mL (참고치, ≤8.5)
베타사람융모생식샘자극호르몬 7.0 mIU/mL (참고치, <5)
C반응단백질 10 mg/L (참고치, <10)
소변: 포도당 (-), 단백질 (-), 잠혈 (-)
적혈구 0~1/고배율시야, 백혈구 0~1/고배율시야
바닐릴만델산 3 mg/g 크레아티닌(참고치, <11)

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CC | F/10, 복부팽만/덩이(1w) |
Hx | |
S/Sx | 변비(1m) BP 110/60, BT 36.5, infraumbilical mass |
Lab | β-hCG↑ |
Img | CT: Large Rt. adnexal mass |
Etc |
Imp: R/O 난소고환종(dysgerminoma)
해설
10세 소아에게 발생한 large pelvic mass에 대하여 시행한 lab상 mild beta-hCG elevation 외 특이사항이 없으므로 보기 중 dysgerminoma가 가장 유력한 진단명이다.
• 10세 여아가 1주 전 시작된 복부덩이를 주호소로 내원했다.
• 변비는 복부덩이의 mass effect로 인해 발생한 것으로 추정되며, 배꼽 아래 부위에 있으므로 gynecologic origin을 의심해야 한다. 연령대를 고려할 때 germ cell tumor일 가능성이 높다.
• CT상 adnexa에서 기원하는 듯한 mass가 확인된다. 경계면에 안쪽으로 papillary projection들이 확인되며, 이외에는 전반적으로 homogeneous한 attenuation을 보인다.
• Lab상 AFP는 정상, beta-hCG는 mild elevation, urine VMA는 정상을 보인다. 보기 중 상기 소견을 나타낼 수 있는 tumor는 dysgerminoma다. 일반적으로 dysgerminoma는 beta-hCG도 정상 수치를 보이지만, mixed germ cell tumor이어서 다른 germ cell tumor type이 일부 포함되어 있을 경우 mild elevation을 나타낼 수 있다.
Tip
비상피성 난소암 정리 | |||||
생식세포종양 | 성끈-기질 종양 | ||||
미분화세포종 | 미성숙기형종 | 내배엽굴종양 | 융모막암 | 과립막세포종양 | 남성모세포종양 |
LDH, PALP | 치아, 기름샘 | AFP | hCG | Estrogen | Androgen |
가임력 보존: USO + 추적관찰 | |||||
Stage II | Stage I, grade 2 | 모든 stage | 모든 stage | Stage II | Stage II |
오답 선지
• 난소낭(ovarian cyst): Homogeneous한 attenuation을 보이며, internal papillary projection 등은 흔히 관찰되지 않는다.
• 간모세포종(hepatoblastoma): CT상 본 증례의 mass는 hepatic origin이 아닌 adnexal origin이다.
• 신경모세포종(neuroblastoma): VMA가 높게 측정된다.
• 성숙기형종(mature teratoma): 3개 배엽에서 모두 유래하는 benign germ cell tumor로, 주로 내부에 calcification과 fat이 같이 관찰된다. 본 증례의 경우 mass의 inferiomedial area에 hyperattenuating lesion이 보이기는 하지만 mature teratoma의 calcification인지는 명확하지 않으며, fat component(CT에서 보이는 subcutaneous fat과 거의 동등한 수준의 hypoattenuation)이 확인되지 않으므로 mature teratoma의 가능성은 상대적으로 낮다.
관련 이론
• 생식세포종양
Reference
• Berek & Novak 16e, pp.1111-1142