33번
[MD17]
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34세 여자가 2년 전부터 서서히 발생한 여러 손가락의 통증으로 병원에 왔다. 추운 곳에 노출될 때 손가락의 색깔이 하얗게 변한다고 하였다. 양손 사진과 손 X선 사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같았다. 진단은?
백혈구 8,500/mm3, 혈소판 165,000/mm3
항핵항체 1:320 양성, 항국소이성화효소(topoisomerase)-I 항체 양성
항동원체항체(anticentromere antibody) 음성, 류마티스인자 음성
정답률 77%
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CC | F/34, 여러 손가락 통증 (2yr) |
Hx | |
S/Sx | 추운 곳에 노출될 때 손가락의 색깔이 하얗게 변함 (레이노 현상) |
Lab | ANA(+), anti-topoisomerase I Ab (+),anticentromere antibody (-), RF (-) |
Img | 짧아진 distal phalanx가 확인됨 (acro-osteolysis) |
Etc | 손 육안사진: 레이노 현상 |
Imp: 전신경화증
DDx: 원발레이노병
해설
• 2년 동안 지속된 손가락 통증으로 내원한 34세 여환의 증례이다.
• 추운 곳에 노출될 때 손가락이 하얗게 변하는 것은 레이노 현상에 해당하며 육안으로도 확인할 수 있다. 환자가 호소하는 손가락 통증은 혈액순환 부전으로 인해 발생함을 알 수 있다.
• 레이노 현상은 특별한 원인 없이 일차성 레이노병 때문일 수도 있고 이차적으로 자가면역질환 혹은 약물의 영향으로 나타날 수도 있다. 대표적으로 거의 모든 전신경화증 환자에서 레이노 현상이 나타나므로 전신경화증과 일차성 레이노드의 감별이 필요하다.
• 항국소이성화효소 항체와 항동원항체는 전신경화증에 특이적인 항체이다. 현재 환자는 항국소이성화효소 항체 양성이므로 전신경화증이 의심되며, 항동원항체는 음성이므로 전신경화증의 type 중 diffuse type에 해당할 것이다.
• 손 X-ray 상 distal phalanx가 매우 짧아져 있는 소견도 전신경화증의 특징적인 acro-osteolysis 소견에 해당한다.
Tip
• 레이노 현상
SSc 정리 | |
임상양상 | • 레이노 현상, 피부 경화(손가락부터 MCP joint 침범), ILD/PAH 등 |
검사소견 | • Anti-topoisomeras I(Scl-70), anti-RNA polymerase III: Diffuse SSc 연관 • Anti-centromere: Limited SSc 연관 |
치료 | • 레이노 현상: DHP-CCB(nifedipine 등) • 각 합병증에 맞추어 혈관확장제, 면역억제제, 항섬유화제 등 사용 |
오답 선지
• 원발레이노병: 특별한 원인 없이 발생하는 레이노 현상을 의미한다. 현재 환자는 SSc-specific 자가항체에 대해 양성 소견을 보이고 명확한 신체 이상 (terminal bone resorption)을 보이므로 일차성으로 보기 어렵다.
관련 이론
• 전신경화증
Reference
• Harrison 21e, 2771-2786