임종평20-2 1교시, 29번 | 알렌의 서재

31번

[임종평20-2]

58세 남자가 3개월 전부터 발생한 얼굴과 사지의 근력 약화로 병원에 왔다. 양쪽 팔과 다리의 힘이 서서히 빠지기 시작했고, 증상이 점차 심해지면서 식사를 할 때 자주 사레가 들리고, 조금만 움직여도 숨이 찬다고 한다. 고혈압 약물을 복용 중이었고, 30갑·년의 흡연력이 있다. 혈압 130/85mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5°C이다. 신경학적 진찰에서 경미한 구음 장애가 있으며, 혀의 근섬유다발수축이 보인다. 사지에 전반적인 근위축과 함께 간헐적인 속상수축이 보이고, 사지는 근력등급(MRC grade) IV로 저하되어 있다. 심부건반사는 양측 상하지 모두 항진되어 있다. 진단은?

정답률 80%

누적 풀이 횟수 300+

평균 풀이 시간43초

나의 풀이 시간0초

CC	M/58, 3개월 전부터 발생한 얼굴과 사지의 근력 약화
Hx	팔다리의 근력약화 → 연하장애, 호흡곤란 고혈압 약물 복용 중, 흡연력(30PY)
S/Sx	NEx: 경미한 구음장애, 혀의 근섬유다발수축 사지 전반적인 근위축(MRC grade IV), 간헐적인 속상수축 DTR: 상하지 모두 항진
Lab
Img
Etc

Imp: 근육위축가쪽경화증(=amyotrophic lateral sclerosis, ALS) a.k.a 루게릭병

해설

• 3개월 전부터 발생한 사지 및 얼굴의 근력약화를 주소로 내원한 58세 남자이다.

• 근력약화는 팔다리에서 시작하여 얼굴로 확장되었으며, 검사상 구음장애, 혀의 근섬유다발수축, 사지의 전반적인 근위축, 상하지 DTR 항진이 확인되었다.

• UMN, LMN sign이 모두 관찰된다는 점, 사지에서 시작해서 얼굴까지 퍼져나갔다는 점, 혀의 muscle atrophy가 있다는 점에서 근육위축가쪽경화증(ALS)이 가장 의심된다.

Tip

• 근육위축가쪽경화증 = Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) = 루게릭병 (명칭을 정확히 알아두자!)

• ALS는 Sporadic ALS가 90%정도, Familial ALS가 10%정도로 유전이 원인이 아닐 확률이 높으며, 퇴행성 질환이기 때문에 나이가 중요한 risk factor이다. (50~75세 호발)