37번
[임종평20-1]
0
50세 남자가 5일 전부터 양측 팔다리에 힘이 빠진다고 병원에 왔다. 처음에는 양측 발목에서부터 힘이 빠지기 시작했으나, 근력 약화가 점차 몸통 쪽으로 진행되었고 양쪽 팔도 힘이 빠졌다고 한다. 하루 전부터 간헐적으로 사레들렸지만, 호흡곤란 및 배뇨장애는 없다. 1개월 전에 수일간 설사를 한 적이 있었으나 그 외의 특이 병력은 없다. 혈압 110/60 mmHg, 맥박 85회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.6°C이다. 신경학적 검사에서 구음장애는 없고, 상지의 근력은 양쪽 MRC grade IV, 하지의 근력은 양쪽 MRC grade III이다. 감각 이상은 없으며, 심부건반사는 나오지 않는다. 검사결과는 다음과 같다. 진단은?
뇌 컴퓨터단층촬영: 정상
신경전도검사: 복합근육활동전위 - 진폭 감소 / 감각신경활동전위 - 정상
뇌척수액: 백혈구 2/mm3(참고치, <5), 적혈구 0/mm3(참고치, 0), 포도당 65 mg/dL (참고치, 45~80), 단백질 121 mg/dL (참고치, 15~60)
항아세틸콜린수용체항체: 음성
항-강글리오사이드항체(IgG anti-GM1): 양성
정답률 87%
누적 풀이 횟수 500+
평균 풀이 시간38초
/
나의 풀이 시간0초
CC | M/50, 양측 팔다리 힘빠짐(5d) |
Hx | 양측 발목 힘 빠짐 → 몸통 쪽으로 진행 → 양쪽 팔도 힘이 빠짐 하루 전부터 간헐적으로 사레들림. 호흡곤란 및 배뇨장애는 없음 1개월 전 수일간 설사 |
S/Sx | 구음장애 없음, 양쪽 상지 근력 MRC grade IV, 양쪽 하지 근력 MRC grade III 감각이상(-), DTR(-) |
Lab | CSF: 단백질 ↑↑ (121mg/dL) IgG anti-GM1 양성 |
Img | |
Etc |
Imp: 길랑-바레 증후군(Guillain Barre syndrome, GBS)
해설
• 5일 전부터 양측 팔다리에 힘이 빠져 내원한 50세 남자이다. 근무력은 양측 발목에서 시작하여 몸통, 양쪽 팔로 진행되었고 하루 전부터는 간헐적으로 사레가 들렸다.
• 선행된 위장관 감염(설사) 후 급성으로 진행되는 대칭성 사지 마비 (다리 → 팔), CSF에서 단백질 상승(albumino-cytologic dissociation), DTR loss 모두 전형적인 길랑-바레 증후군(GBS)의 임상 양상이다.
• GBS는 선행된 감염으로 인해 생긴 autoantibody가 myelin을 공격해 생기는 질환으로 C.jejuni로 인한 설사를 앓은 뒤 발병하는 경우가 많다.
Tip
• 선행된 호흡기/위장관 감염 + 대칭성 상행성 사지 마비 + DTR loss → 길랑바레 증후군 의심!
• Albumino-cytologic dissociation: CSF 검사에서 세포 수는 증가하지 않고 단백질만 증가. GBS에서 특징적으로 관찰되는 검사 소견이다.
• GBS 치료: 호흡근 마비에 대비해 기계환기 및 IVIG, Plasmapheresis
관련 이론
• 신경근육 질환
Reference
• Bradley and Daroff 8e, pp.1881-1885