근력저하

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7번

[MD22]

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46세 여자가 두 달 전부터 팔과 다리에서 힘이 빠진다며 병원에 왔다. 1개월 전부터 숨이 차고 손가락이 아프기 시작 했다. 팔과 다리의 근력은 저하되어 있고, 눈 주위에는 붉은 발진이 있다. 손과 가슴 X선사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단에 도움이 되는 자가항체는?

아스파르테이트아미노전달효소 225 U/L (참고치, 12~38)

알라닌아미노전달효소 355 U/L (참고치, 7~41)

크레아틴키나아제 3,258 IU/L (참고치, 39~238)

HBsAg (-), anti-HBs (+), anti-HCV (-), HCV RNA (-)

정답률 79%

누적 풀이 횟수 1,800+

평균 풀이 시간34초

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나의 풀이 시간0

CC

F/46, 근력저하(2m, 팔/다리)

Hx

S/Sx

호흡곤란/손가락통증(1m), 피부발진(눈 주위, 붉은색), 손가락 발진

Lab

AST/ALT↑, CK↑

Img

CXR: Bilateral peripheral reticular pattern

Etc

Imp: 피부근염(dermatomyositis)

해설

근력저하, 특징적 피부병변, ILD로 보아 피부근염 의심 하, 진단을 위해 anti-Jo-1 Ab를 검사한다.

• 46세 여자가 2개월 전 시작된 팔다리의 근력저하를 주호소로 내원했다.

• 근력저하와 더불어 1개월 전부터 손가락 통증이 있었으며, 눈 주위에 붉은색 발진이 있으므로 근력저하에 피부병변이 동반된 것으로 보인다.

• AST/ALT와 CK가 증가되어 있는데, 여기에 근력저하가 동반되었으므로 inflammatory myopathy가 의심된다. 피부병변도 있으므로 그 중 dermatomyositis가 의심된다.

• 환자는 호흡곤란도 호소하고 있는데, 이에 촬영한 CXR에서 bilateral peripheral reticular pattern이 보인다. Inflammatory myopathy는 ILD의 양상으로 폐도 침범할 수 있다.

• Inflammatory myopathy에 진단적 도움을 주는 자가항체로는 anti-Jo-1, anti-SRP, anti-Mi-2 등이 있다.

Tip

자가항체와 자가면역질환

염증성 근육병증 정리

임상양상

• 근력저하, 근육통: Proximal, 대칭성, 점진적

• 피부발진(Gottron's sign, heliotrope rash 등): Dermatomyositis에 특징적

검사소견

• CK, aldolase, LDH, AST/ALT↑

• Anti-Jo-1 Ab(+)

진단

근전도검사, 근육생검

치료

• 전신적 steroid → 면역억제제 등 추가 고려

오답 선지

• 항SS-A/Ro항체: 쇼그렌증후군의 진단에 도움이 된다.

• 항카디오리핀항체: 항인지질증후군, SLE의 진단에 도움이 된다.

• 항이중가닥DNA항체: SLE의 진단에 도움이 된다.

• 항시트룰린펩티드(CCP)항체: RA의 진단에 도움이 된다.

관련 이론

염증성 근육병증

Reference

• Harrison 21e, pp.2819-2826