175번
[임종평20-2]
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32세 여자가 1개월 전부터 열이 난다며 병원에 왔다. 지난 겨울부터 밖에 나가면 손가락이 하얗게 변하는 증상이 있다고 한다. 혈압 135/80 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 16 회/분, 체온 37.9℃이다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈액: 백혈구 1,500/mm3 (중성구 80%, 림프구 10%, 단핵구 10%)
혈색소 9.2 g/dL, 혈소판 90,000/mm3
적혈구침강속도 45 mm/시간 (참고치, <20) C-반응단백질 20 mg/L (참고치, <10)
류마티스인자 20 IU/mL (참고치,<15)
항핵항체 양성 (참고치, 음성)
C3 25 mg/dL (참고치, 83~177)
C4 5 mg/dL (참고치, 16~47)
소변: 비중 1.05, 단백질 (3+)
적혈구 45/고배율시야, 백혈구 15/고배율시야
정답률 95%
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CC | F/32, 발열 (1mo) |
Hx | 지난 겨울부터 밖에 나가면 손가락이 하얗게 변하는 증상이 있음 (레이노드 현상) |
S/Sx | V/S 135/80-90-16-37.9 |
Lab | WBC↓(lymphocyte↓), Hb↓, PLT ↓ (pancytopenia) CRP↑, ESR↑, RF (+), ANA (+), C3↓, C4↓ 소변: 단백질 (3+), RBC 45/HPF, WBC 15/HPF |
Img | |
Etc |
Imp: 전신홍반루푸스
해설
• 염증 수치(CRP, ESR)가 증가되어 있고 자가항체인 ANA가 양성이므로 자가면역질환을 생각할 수 있다. 환자가 호소하는 발열 증상도 자가면역질환으로 인한 전신 증상의 일환으로 판단된다.
• 백혈구 감소증 (림프구 감소), 빈혈, 혈소판감소증이 있으며 소변 검사 이상으로 신장 이상이 있음을 알 수 있다. 또한 ANA 양성과 함께 C3, C4의 보체 감소 현상까지 있으므로 자가면역질환 중 전신홍반루푸스로 진단할 수 있다.
• 지난 겨울부터 손가락이 하얗게 변하는 증상은 레이노드 현상이며 전신홍반루푸스를 비롯한 많은 자가면역질환에서 나타나는 현상이다. 전신홍반루푸스 환자의 50%가 레이노드 현상을 겪는다.
Tip
SLE 정리 | |
역학 | • 가임기 여성에서 호발 |
임상양상 | • Malar rash, discoid rash, 구강궤양, 탈모, 관절통 • 단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하 • Hb↓, WBC↓, PLT↓ • 심막염, 흉막염, CNS 증상 등 |
면역학적 검사소견 | • ANA ≥ 1:80, anti-dsDNA(+), anti-Sm(+) • C3/C4/CH50↓ |
치료 | • Hydroxychloroquine • Organ threatening(lupus nephritis 등): 고용량 steroid (+ 면역억제제) |
오답 선지
• IgA신병증: 일차성 사구체신염의 가장 흔한 원인으로 증상은 주로 신장에 국한되어 있다.
• 피부근육염: 근위부 근력 약화가 특징적이며 신염, 혈액학적 이상 소견을 설명할 수 없다.
• 성인형스틸씨병: 발열과 함께 관절염/관절통이 특징적이며 혈액학적 이상 소견을 보이기도 하지만 백혈구 감소가 아닌 leukocytosis로 나타나며 ANA와 RF에 대해 대개 음성이다. 진단은 배제적으로 이루어진다.
• 급성골수세포백혈병: 혈액학적 이상 소견과 발열 소견이 공통적이나 현 증례에서는 자가면역에 의한 증상과 검사 소견이 확인된다.
관련 이론
• 전신홍반루푸스
Reference
• Harrison 21e, pp.2736-2749