326번
[임종평24-1]
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28세 여자가 2주 전부터 열이 난다고 병원에 왔다. 콧물과 기침, 가래는 없었고 감기약을 먹어도 열이 잘 떨어지지 않았다고 한다. 작년 겨울에는 밖에 나가면 손가락이 하얗게 변하는 증상이 있었다고 한다. 혈압 150/80 mmHg, 맥박 90 회/분, 호흡 20 회/분, 체온 37.9 ℃이다. 심음과 호흡음은 정상으로 들린다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?
백혈구 2,000/mm3 , 혈색소 10 g/dL, 혈소판 80,000/mm3
적혈구침강속도 35 mm/시간 (참고치, < 15), C반응단백질 12 mg/dL (참고치, < 10)
류마티스인자 양성, 항핵항체 양성 (1:1280, homogeneous)
항DNA항체 양성, 항Smith항체 음성, 항Ro항체 양성, 항RNP항체 음성
정답률 74%
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CC | F/28, 발열(2w) |
Hx | |
S/Sx | 추운 곳에서 레이노 현상, 해열제에 발열 증상 호전 없음 V/S 150/80 90 20 37.9 |
Lab | WBC↓, Hb↓, PLT↓, ESR/CRP↑ RF↑, ANA↑, anti-dsDNA Ab↑, anti-Ro Ab↑ |
Img | |
Etc |
Imp: 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematosus, SLE)
해설
SLE의 clinical criteria 및 immunologic criteria를 모두 만족하므로 SLE로 진단할 수 있으며, corticosteroid 투여를 고려할 수 있다.
• 28세 여자가 2주 전부터 시작된 발열 증상을 주호소로 내원하였다.
• 해열제로 호전되지 않는 발열증상 및 레이노 현상 등의 임상적 소견을 기반으로 하여 류마티스 질환을 의심할 수 있으며, 이에 따라 시행한 lab test 상 범혈구감소증을 확인할 수 있다. 해당 소견은 SLE의 clinical criteria에 해당한다.
• 또한 ANA이 1:80 이상으로 양성이고, anti-dsDNA 양성이다. 특히 anti-dsDNA Ab는 SLE에 대한 특이도가 높아 SLE의 immunologic criteria에 해당한다. 또한, anti-dsDNA Ab는 질병의 활성도를 반영한다.
•일반적으로 SLE의 치료는 non-organ-threatening인지, organ-threatening인지에 따라 다르다. 본 증례의 환자는 신장, 폐, CNS 등의 major organ 침범 양상을 확인할 수 없으나, thrombocytopenia가 있으므로 hydroxychloroquine 투여 전(효과가 발현되는 데 약 6-12주 가량 소요됨) corticosteroid 사용을 고려해볼 수 있다. 따라서 선지 중에서 corticosteroid에 해당하는 prednisolone이 가장 적합하다.
Tip
SLE 정리 | |
역학 | • 가임기 여성에서 호발 |
임상양상 | • Malar rash, discoid rash, 구강궤양, 탈모, 관절통 • 단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하 • Hb↓, WBC↓, PLT↓ • 심막염, 흉막염, CNS 증상 등 |
면역학적 검사소견 | • ANA ≥ 1:80, anti-dsDNA(+), anti-Sm(+) • C3/C4/CH50↓ |
치료 | • Hydroxychloroquine • Organ threatening(lupus nephritis 등): 고용량 steroid (+ 면역억제제) |
오답 선지
• 세파드록실(cefadroxil): 1세대 cephalosporin 계열 항생제로, 본 증례의 범혈구감소증 양상과 면역학적 지표인 ANA, anti-dsDNA Ab, anti-Ro Ab 양성소견을 종합했을 때 infectious fever 보다는 자가면역반응에 의한 non-infectious fever의 가능성이 더 높아 항생제보다는 면역활성을 억제하는 약제를 우선적으로 고려할 수 있다.
• 설파살라진(sulfasalazine): Drug-induced lupus를 유발할 수 있어 SLE 치료에 사용되지 않으며, 강직성 척추염에 peripheral arthritis가 동반된 경우 사용할 수 있는 약제이다.
• 아세크로페낙(aceclofenac): SLE로 인한 관절통 발생 시 보존적 치료로서 NSAID 계열인 aceclofenac을 고려해볼 수 있으나, 본 증례의 환자는 관절통을 호소하고 있지 않다.
• 아세타미노펜(acetaminophen): 감기약 투여에도 불구하고 발열이 지속되었으므로 발열증상의 근본적인 원인인 자가면역반응을 억제하는 것을 우선적으로 고려하여야 한다. Acetaminophen은 자가면역으로 인한 염증을 낮추는 효과가 없으므로 근본적인 치료가 될 수 없다.
관련 이론
• 전신홍반루푸스
Reference
• Harrison 21e, pp.2736-2749