10번
[MD22]
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30세 여자가 손이 부어서 병원에 왔다. 오래전부터 손과 다리가 자주 붓는다고 한다. 별다른 자극이 없이 붓는 부위가 생겼다가 2～3일 후에 저절로 없어지고, 두드러기, 호흡곤란, 어지러움은 없다고 한다. 어머니와 동생도 비슷한 경험을 했다고 한다. 부어 있는 부위를 눌렀다가 뗄 때 피부는 바로 원래의 상태로 돌아온다. 양쪽 손 사진이다. 검사는?
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CC | F/30, 부종(손) |
Hx | 오래 전부터 빈번한 사지 부종, 어머니/동생 비슷한 증상 |
S/Sx | 부종(유발요인 없음, non-pitting) → 2~3일 후 소실 우측 손 부종, 두드러기/호흡곤란/어지러움(-/-/-) |
Imp: 선천성 혈관부종(hereditary angioedema)
해설
오래 전부터 자주 발생하는 non-pitting edema와 이에 대한 가족력이 있으므로 선천성 혈관부종 의심 하, C4를 측정한다.
• 30세 여자가 손의 부종을 주호소로 내원했다.
• 부종의 non-pitting 양상은 원인이 fluid overload가 아님을 시사한다.
• 오래 전부터 만성적으로 증상이 있었으며, 가족력이 있으므로 유전질환, 즉 선천성 혈관부종을 의심할 수 있다.
• 선천성 혈관부종은 선별검사로 우선 C4를 측정하고, C4가 감소했을 경우 C1 esterase inhibitor를 측정함으로써 진단한다.
Tip
• 선천성 혈관부종
오답 선지
• 혈청 보체 C3: 선천성 혈관부종의 병태생리에는 보체 중에서도 C1, C2, C4가 관여되어 있다.
• 혈청 항핵항체: 선천성 혈관부종은 C1 esterase inhibitor 돌연변이에 의한 bradykinin 생성 증가에 의해 발생하는데, 이 과정에서 자가항체가 관여하지 않는다.
• 혈청 트립신분해효소: 아나필락시스에 대한 진단검사로 사용된다.
• 자가혈청피부반응검사: 스스로의 혈청을 피부에 주사해 자가면역 반응이 일어나는지 확인하는 검사로, 주로 특발성 만성 두드러기 환자에게 사용된다.
관련 이론
• 혈관부종
Reference
• Harrison 21e, pp.2719-2724