35번
[MD18]
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56세 남자가 1개월 전부터 온몸이 붓는다며 병원에 왔다. B형간염 보유자이다. 양쪽 윗눈꺼풀이 부었고, 양다리에 정강뼈앞 오목부종이 있다. 체중이 5kg 늘었다. 가슴청진에서 호흡음은 정상이다. 혈압 120/80mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 17회/분, 체온 36.5℃이다. 검사 결과는 다음과 같다. 가능성이 큰 진단을 고르시오 (한 가지).
혈액 : 혈액요소질소/크레아티닌 16/0.9mg/dL, 총단백질/알부민 4.2/2.1g/dL, 총콜레스테롤 300mg/dL, C3 120mg/dL(참고치, 83~177), C4 35mg/dL(참고치, 16~47)
소변 : 잠혈(-), 단백질(4+), 24시간 단백질 6.5g
정답률 73%
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CC | M/56, 전신 부종(1mo) |
Hx | B형간염 보유자 |
S/Sx | 양쪽 윗눈꺼풀 부음, 양쪽 정강뼈앞 오목부종, 체중증가(5kg), 호흡음 정상 V/S 120/80 72 17 36.5 |
Lab | 혈액: 총단백질↓, 알부민↓, 총콜레스테롤↑, C3 정상, C4 정상 소변: 단백질(4+), 24시간 단백질 6.5g |
Img | |
Etc |
Imp: 막토리콩팥염(MGN)
해설
• 1개월 전부터의 전신 부종을 주소로 내원한 56세 남자 환자이다. 양쪽 윗눈꺼풀이 붓고, 양다리 오목부종, 5kg의 체중증가를 동반하였다.
• 6.5g/day (> 3.5g/day)의 nephrotic range의 심한 단백뇨가 있고, hypoalbuminemia, edema, hypercholesterolemia가 동반되었으므로 콩팥증후군(Nephrotic syndrome)으로 진단할 수 있다.
• 보기 중 nephrotic feature를 보이는 사구체 질환은 MCD, MGN, FSGS, MPGN인데, 성인에서 가장 흔한 신증후군의 원인질환으로 HBV infection과 관련이 높은 것은 막토리콩팥염(MGN)이다.
• MPGN은 nephritic & nephrotic feature를 동시에 보이며, C3가 감소한다. FSGS는 단백뇨가 nephrotic range에 들어갈 수도, 안 들어갈 수도 있으며 ~50%에서 현미경적 혈뇨가 동반된다. MCD는 소아에서 가장 흔한 신증후군의 원인질환이다.
Tip
• Nephrotic vs Nephritic syndrome
신증후군 정리 | ||||
분류 | MCD | FSGS | MGN | DMN |
원인 | 불명 | HTN, DM, CKD, 약물, 감염 등 | PLA2R Ab, 암, HBV, SLE 등 | DM |
임상양상 | 단백뇨 (>3.5 g/day), 부종, 저알부민혈증 | 단백뇨, 부종 | ||
검사소견 | LM/IF 정상, EM 이상 | HbA1c↑ | ||
치료 | Steroid | ACEi/ARB Steroid or 원인 치료 | ACEi/ARB Steroid 고려 | HTN: ACEi/ARB DM: Metformin + SGLT2i |
오답 선지
• Thin BM disease: 양성 가족성 혈뇨를 특징으로 한다.
• IgAN, PSGN: Nephritic feature를 보인다.
관련 이론
• 신증후군
Reference
• Harrison 21e, pp.2341-2346