임종평20-2 2교시, 7번 | 알렌의 서재

32번

[임종평20-2]

45세 여자가 1일 전부터 코피가 멈추지 않아서 병원에 왔다. 2주 전부터 팔, 다리에 멍이 들었고 움직일 때 숨이 찬다고 한다. 혈압 120/70 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 20회/분, 체온 37.3°C이다. 결막은 창백하고 지라는 만져지지 않는다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 골수검사 사진이다. 진단은?

백혈구 3,300/mm³, 혈색소 7.2 g/dL, 혈소판 11,000/mm³, 프로트롬빈시간 18.4초 (참고치, 12~15), 활성부분트롬보플라스틴시간 57초 (참고치, 26~40), 섬유소원 75 mg/dL (참고치, 200~400), D-이량체 850 ng/mL (참고치, 220~740), 섬유소분해산물 49 μg/mL (참고치, <10)

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CC	F/45, 지속되는 코피 (1d), 팔다리 멍과 움직일 때 호흡곤란 (2wk)
S/Sx	맥박↑, Mild fever (37.3°C), 창백한 결막, 지라 촉진 (-)
Lab	Hb↓↓(7.2g/dL), WBC↓(3,300/mm³), Plt↓↓(11,000/mm3), PT↑(18.4초), aPTT↑(57초), Fibrinogen↓(75 mg/dL), FDP↑, D-dimer↑
Etc	BM: Multiple Auer Rods가 보이는 Faggot Cell이 관찰된다.

Imp: 급성 전골수성 백혈병(acute promyelocytic leukemia, APL)

해설

• 빈혈로 인한 호흡곤란, 호중구감소증으로 인한 Neutropenic fever, 혈소판감소증으로 인한 출혈 증상이 있는 여환이다. 또, Fibrinogen이 소모되는 혈전 형성과 동시에 fibrinolysis가 일어나 FDP, D-dimer가 증가되는 Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)의 양상까지 확인할 수 있다.

• 이처럼 pancytopenia, DIC와 BM 검사 상 관찰되는 Faggot cell 모두 APL의 임상 양상에 해당한다.

Tip

• Auer Rod 많다 → Faggot Cell → APL → 치료는 ATRA(all-trans-retinoic-acid, tretinoin)