임종평20-2 4교시, 36번 | 알렌의 서재

33번

[임종평20-2]

30세 남자가 2주 전 발생한 교통사고로 병원에 왔다. 다발성 골절 및 외상으로 두 차례 수술한 후 중환자실에 입원하고 있다. 입원 8일째 몸 여러 부위에 멍이 발생하고 중심정맥관 부위에서 출혈이 발생하였다. 혈압 100/70 mmHg, 맥박 110회/분, 호흡 22회/분, 체온 37.2°C이다. 말초혈액펴바른표본 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

백혈구 15,300/mm³, 혈색소 9.8 g/dL, 혈소판 32,000/mm³,

프로트롬빈시간 23.0초 (참고치, 12.7~15.4),

활성부분트롬보플라스틴시간 95.0초 (참고치, 26.3~39.4),

섬유소원 97 mg/dL (참고치, 150~400),

섬유소분해산물 70 μg/mL (참고치, <2.5),

D-이합체 18 ug/mL (참고치, <0.5)

정답률 80%

누적 풀이 횟수 900+

평균 풀이 시간41초

나의 풀이 시간0초

CC	M/30, ICU 입원 8일째 여러 부위 멍 생기고 C-line에 출혈 발생
Hx	교통사고로 입원(2wk), 두 차례 수술 d/t multiple fractures and trauma
S/Sx	혈압↓, 맥박↑, 호흡↑
Lab	Hb↓(9.8 g/dL), WBC↑(15,300/mm³), Plt↓(32,000/mm³), PT↑, aPTT↑, fibrinogen↓(70 μg/mL), FDP↑, D-dimer↑↑
Etc	PBS: Schistocyte가 관찰된다.

Imp: 파종혈관내응고 (Disseminated Intravascular Coagulation)

DDx: HUS, TTP, etc.

해설

• 빈혈이 있고 PBS상 schistocyte를 보이므로 용혈성 빈혈 중 MAHA를 감별해야 한다.

• MAHA with thrombocytopenia는 용혈성 빈혈의 분류 및 진단에서는 environment 원인, 혈소판감소증의 분류에서는 비장비대 (-), 골수 정상, nonimmune destruction에 해당한다. 감별해야 하는 질환으로는 HUS, TTP, DIC 등이 있다.

• 본 환자에서는 fibrinogen이 소모되어 혈전을 형성하였으며 동시에 fibrinolysis가 일어나 FDP, D-dimer가 증가되는 양상이 확인되어 여러 trauma 자극으로 인해 발생한 DIC임을 알 수 있다.

• DIC는 원인 교정 후 대중적으로 치료하는데, 지금처럼 bleeding이 있는 경우 혈소판농축액 또는 FFP를 투여한다.

Tip

• MAHA의 접근

• Fibrinogen < 100mg/dL으로 떨어진 경우에는 fibrinogen 보충을 위한 cryoprecipitate (동결침전제제)가 답이 될 수 있다.

오답 선지

• 항섬유소용해제(antifibrinolytic drug)는 plasmin에 의한 fibrin의 용해를 막을 수 있지만, thrombosis의 위험이 높기 때문에 헤파린과의 병용 투여가 필요하며 APL 또는 giant 혈관종으로 인한 chronic DIC에서 효과가 있다.

• 헤파린의 투여에 대해서는 controversial하다. 주로 암에 의한 chronic DIC 또는 thrombosis로 인한 조직손상 위험이 있는 경우 투여하며 acute DIC에서는 반대로 bleeding risk가 증가한다.

• DIC에서 출혈 조절을 위해 스테로이드를 사용하지는 않지만 기저 질환 중 giant 혈관종 치료를 위해 glucocorticoid를 사용할 수 있다. (Williams hematology, p. 2209)

• 혈장교환술은 TTP의 치료를 위해 사용한다.