2025 | 고득점 대비 핵심 문항

106번

[MD25]

28세 여자가 1주 전부터 피로하고 숨이 찬다며 병원에 왔다. 1일 전부터 소변 색깔은 짙은 갈색으로 변했고, 조금만 움직여도 숨이 차고 가슴이 답답하다고 한다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 110회/분, 호흡 23회/분, 체온 37.3°C이다. 결막이 창백하고, 공막에 황달이 있다. 간과 지라는 만져지지 않는다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

혈액 : 혈색소 7.5 g/dL, 백혈구 4,500/mm³

혈소판 300,000/mm³

그물적혈구수 10% (참고치, 0.8~ 2.3)

총철결합능 350µg/dL (참고치, 251~406)

페리틴 150 ng/mL (참고치, 10~150)

총빌리루빈 6.0 mg/dL, 직접빌리루빈 0.9 mg/dL

합토글로빈 8.0 mg/dL (참고치, 26~ 85)

젖산탈수소효소 1,500 U/L (참고치, 115~ 221)

직접항글로불린검사 (4+)

소변 : 비중 1.015, 잠혈 (3+), 단백질 (1+)

적혈구 0~2/고배율시야

정답률 79%

누적 풀이 횟수 2,500+

평균 풀이 시간58초

나의 풀이 시간0초

CC	F/28, 피로, 호흡곤란(1w)
Hx
S/Sx	짙은 갈색의 소변(1d) V/S 120/80 110 23 37.3, pale conjunctivae, icteric sclerae
Lab	Hb↓, reti count↑, T/D bil↑, haptoglobin↓, LDH↑ Direct antiglobulin test(4+) U/A: Blood 3+, protein 1+, RBC 0~2/HPF
Img
Etc

Imp: 자가면역 용혈성 빈혈(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)

해설

Hb, haptoglobin 감소, reticulocyte, unconjugated bilirubin, LDH의 증가가 확인되며, 소변검사에서 hemoglobinuria가 관찰되므로 용혈성 빈혈을 의심하 시행한 직접 항글로불린 검사에서 양성이므로 AIHA로 진단한다

• 28세 여자가 1주 전부터 시작된 피로와 호흡곤란을 주호소로 내원하였다.

• 결막이 창백하므로 anemia가 있음을 알 수 있고 피로와 호흡곤란의 원인이 anemia임을 파악할 수 있다.

• 공막에 황달이 있으며 하루 전부터 짙은 갈색의 소변이 나온다. 황달이 동반된 빈혈이므로 용혈성 빈혈을 의심할 수 있다.

• Hb이 7.5 g/dL로 감소하였으므로 anemia로 확진할 수 있고 haptoglobin 감소, reticulocyte, unconjugated bilirubin, LDH의 증가, 소변검사에서 잠혈은 3+이지만 소변에 적혈구는 보이지 않으므로 hemoglobinuria가 존재한다. 이와 같은 소견은 모두 용혈성 빈혈에 합당하다.

• 직접항글로불린 검사에서 4+로 양성이므로 AIHA로 확진한다.

Tip

• 본 증례에서 비장비대가 없으며 LDH가 1,500 U/L로 정상 상한치의 6배 이상 증가 및 hemoglobinuria가 확인되므로 intravascular hemolytic anemia임을 알 수 있다. Direct antiglobulin test에서 warm AIHA는 extravascular hemolytic anemia이고 cold AIHA는 intravascular hemolytic anemia이다. 따라서 환자의 진단은 cold AIHA이다.

분류	Warm Ab	Cold agglutinin
Ab isotype	IgG (m/c), IgA, IgM	IgM
작용 온도	체온(37℃)에서 적혈구 결합	저온(4~18℃)에서 적혈구 응괴, 용혈
Direct Coombs test	IgG 검출	C3 검출
용혈 위치	주로 extravascular (spleen, liver)	주로 intravascular

• LDH는 extravascular hemolytic anemia에서 mild elevation을 보이고 intravascular hemolytic anemia에서 4배~10배 이상의 증가를 보인다.

• 용혈성 빈혈의 임상 양상

• 혈관내 용혈 vs 혈관외 용혈

오답 선지

• 돌발야간혈색뇨: RBC를 complement activation의 hemolysis로부터 보호해주는 단백질이 결핍되어 intravascular hemolysis가 발생하는 질환으로 직접항글로불린 검사는 음성이다.

• 용혈요독증후군: 설사 이후에 발생한 thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, AKI가 특징적인 질환으로 S. pneumoniae 외 다른 세균에 의한 용혈요독증후군은 직접항글로불린 검사가 음성이며 본 증례는 혈소판 수치가 정상이며 설사 과거력도 없었다.

• 철적혈모구빈혈: 인체가 충분한 철을 가지고 있지만, 헤모글로빈 생산에 철을 이용할 수 없는 혈액 질환으로 reticulocyte count는 감소한다.

• 유전구모양적혈구증: Extravascular hemolytic anemia이며 직접항글로불린 검사는 음성이다.