38번
[MD17]
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65세 여자가 쉽게 피곤하고 왼쪽 배가 묵직하여 병원에 왔다. 결막은 창백하였고 황달은 없었다. 지라가 왼쪽 갈비뼈 아래 4cm까지 만져졌다. 혈액검사소견은 다음과 같았다. 조치는?
혈색소 11.5g/dL, 혈소판 744,000/mm3, 백혈구 47,000/mm3 (중성구 25%, 림프구 10%, 단핵구 7%, 호산구 3%, 호염기구 5%, 늦골수세포(metamyelocyte) 15%, 골수세포(myelocyte) 20%, 전골수세포(promyelocyte) 10%, 모세포(blast) 5%), 백혈구알칼리인산분해효소 점수(LAP score) 5(참고치, 15~130)
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CC | F/65, 피로감, 왼쪽 배 묵직한 느낌 |
S/Sx | 창백한 결막, 지라 촉진 (4cm), 황달 (-) |
Lab | Hb↓(11.5g/dL), Plt↑(744,000/mm3), WBC↑↑(47,000/mm3, metamyelocyte, myelocyte, promyelocyte, blast, eosinophil, basophil 등 증가), LAP score ↓ |
Imp: 만성골수성백혈병(chronic myeloid leukemia, CML)
해설
• Metamyelocyte, myelocyte, promyelocyte, blast, eosinophil, basophil 등 myeloid 계통 세포가 많이 증식되어 있는 Leukocytosis, Splenomegaly에서 만성골수성백혈병 (CML)임을 알 수 있다.
• CML은 BCR-ABL의 작용을 억제하는 Tyrosine Kinase Inhibitor (TKI)로 치료하며, 1세대 약제는 Gleevec (Imatinib mesylate)이며 2세대 약제는 Dasatinib, Nilotinib, Bosutinib, 그리고 3세대 약제로 Ponatinib이 있다.
• LAP score은 CML에서 low로 나타날 수 있지만, 더 이상 진단 용도로 사용되지는 않는다. 한편 감별질환인 Leukemoid reaction에서는 LAP score가 증가할 수 있다. (Williams hematology 9e, p. 1445)
Tip
• “백화점 소견” → 분화된 (성숙된=Mature=Chronic) 세포들이 다수 보임 → CML
오답 선지
• 리툭시맙(rituximab) 정맥주사: Rituximab은 Anti-CD20 Antibody로 B cell과 관련 있는 refractory ITP, CLL, NHL (B cell), Waldenstrom macroglobulinemia 등의 치료에 사용한다.
• 인터페론(interferon) 피하주사: Interferon은 과거 CML의 치료에 사용되었다.
• 시타라빈(cytarabine) 정맥주사: Cytarabine은 항암제로 AML의 관해요법 및 공고요법에서 사용한다.
• 트레티노인(tretinoin) 경구투여: Tretinoin은 APL의 치료에 사용한다.
관련 이론
• 백혈병
Reference
• Harrison 21e, pp.809-840