60번
[임종평21-1]
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45세 여자가 수개월 전부터 피로감이 심해져서 병원에 왔다. 6개월 전 혈액검사에서 간수치가 높다고 들었다고 한다. 건강보조식품은 먹지 않았다고 한다. 혈압 120/75 mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5℃이다. 장음은 정상이고, 복부는 편평하다. 검사 결과는 다음과 같다. 복부 초음파검사 사진이다. 진단은?
혈액: 백혈구 2,000/mm3, 혈색소 10.8 g/dL, 혈소판 117,000/mm3, 아스파르테이트아미노전달효소 162 U/L, 알라닌아미노전달효소 72 U/L, 알칼리인산분해효소 316 U/L, 총빌리루빈 1.6 mg/dL, 알부민 3.2 g/dL, 프로트롬빈시간 11.5초 (참고치, 12.7~15.4), HbsAg (-), anti-HBs (-), anti HCV (-), 항핵항체 1:160 (speckled type), anti-smooth muscle 항체 (+), 항미토콘드리아항체 (-), IgG 3,912 mg/dL
간조직검사: 중증 소엽괴사가 동반된 만성간염, 중증 문맥주위 활동성, 중격 섬유화
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CC | F/45, 피로(수개월) |
Hx | 6개월 전 간수치 높음 건강보조식품 복용(-) |
S/Sx | V/S 120/75 76 20 36.5 |
Lab | WBC↓, Hb↓, PLT↓, AST/ALT↑, ALP↑, bilirubin↑, ANA(+, speckled type), anti-smooth muscle Ab(+), IgG↑ |
Img | US: Heterogeneous liver texture |
Etc | 간생검: 중증 소엽괴사가 동반된 만성간염, 중증 문맥주위 활동성, 중격 섬유화 |
Imp: 자가면역 간염(autoimmune hepatitis, AIH)
해설
• 45세 여자가 수 개월 간의 피로를 주호소로 내원했다.
• AST/ALT가 상승해 있어 간염이 의심되며, ANA(+)이므로 자가면역질환이 의심된다. Anti-smooth muscle Ab(+)이므로 자가면역 간염이 의심된다. IgG > 2.5 g/dL로 상승해 있는 것 또한 자가면역 간염을 시사한다.
• 자가면역 간염 확진을 위해 간생검을 시행했다. 중증 소엽괴사(severe lobular necrosis), 중격 섬유화(septal fibrosis)는 어느 간손상에나 동반될 수 있는 소견이지만, 문맥주위에 동반된다는 것이 자가면역 간염의 주요한 특징 중 하나이다.
Tip
자가면역성 간염 정리 | |
역학 | • 젊은~중년 여성, 자가면역질환 과거력/가족력 |
임상양상 | • 피로, 황달 • 관절통, 피부발진 등 |
검사소견 | • IgG↑, ANA(+), smooth muscle Ab(+) |
진단 | • 기타 원인 배제 → 간생검 |
치료 | • Steroid + azathioprine |
오답 선지
• 독성간염: 건강보조식품은 먹지 않았다고 하며, 기타 약물에 대한 복용력이 주어지지 않았으므로 가능성이 낮다.
• 원발경화담관염(primary sclerosing cholangitis): 주로 40대 남성에서 호발하며, 황달이 두드러지는 경우가 많다.
• 원발쓸개관간경화(primary biliary cirrhosis): 황달이 훨씬 두드러지며, anti-mitochondrial Ab(+)인 경우가 많다.
• B형간염에 의한 간경화: 본 증례에서는 HBsAg(-)이므로 가능성이 낮다.
관련 이론
• 자가면역성 간염
Reference
• Harrison 21e, pp.2613-2616