2021 | 고득점 대비 핵심 문항

21번

[MD21]

8세 남아가 주먹결절의 피부가 건조하고 색이 변한다고 한다. 올 들어 환절기마다 병변이 나타나고, 색이 진해지는데 가렵지는 않았다. 최근 들어 계단 오르기를 힘들어 하였다. 10개월 전 특발저혈소판자색반병으로 치료를 받은 적이 있다. 손 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

혈액: 혈색소 12.5 g/dL, 백혈구 7,500/mm³, 혈소판 217,000/mm³

크레아틴키나아제 2,500 U/L (참고치, 40～300), 항핵항체 1 : 1,280 양성

근전도: 근병증 전위

정답률 90%

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CC	M/8, 주먹결절의 피부가 건조하고 색이 변함
Hx	올해 환절기마다 병변이 나타나고 색이 진해짐. 소양증 (-) 최근 계단 오르기가 힘듬 10개월 전 ITP에 대한 치료 받음
S/Sx
Lab	CK↑, ANA(+) EMG: myopathy 소견
Img
Etc	Gottron sign

Imp: 피부근염

DDx: 피부경화증

해설

• 최근 계단 오르기 등 근위부 근력을 필요로 하는 활동이 힘들어지고 근전도 상 근병증의 소견을 보이며 근효소인 크레아틴키나아제 증가 소견 있으므로 염증성 근육병증이 의심된다.

• 환자가 호소하는 주먹결절의 피부 변화는 Gottron sign으로 판단되며, 이는 염증성 근육병증 중 피부근염의 특징적인 소견이다.

Tip

염증성 근육병증 정리
임상양상	• 근력저하, 근육통: Proximal, 대칭성, 점진적 • 피부발진(Gottron's sign, heliotrope rash 등): Dermatomyositis에 특징적
검사소견	• CK, aldolase, LDH, AST/ALT↑ • Anti-Jo-1 Ab(+)
진단	• 근전도검사, 근육생검
치료	• 전신적 steroid → 면역억제제 등 추가 고려