ACM20-2 R-type

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29번

[임종평20-2]

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60세 남자가 1시간 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 평소에도 걸을 때 숨이 찼다. 밤에 자려고 누웠는데 가슴이 답답해서 잠을 이루지 못했다. 남동생이 심장병으로 치료를 받는다고 하였다. 혈압 100/60mmHg, 호흡 18회/분, 체온 36.7℃이다. 가슴 청진에서 심음은 불규칙하고 심잡음은 들리지 않는다. 검사 결과는 다음과 같다. 가슴 X선 사진과 심전도이다. 가능성이 큰 진단명을 고르시오 (한 가지).

N-말단 전구 나트륨이뇨 펩타이드(NT-proBNP) 4528 pg/mL (참고치, <125)

심초음파: 좌심실박출률 20% (참고치, >55), 좌심실이완기말직경 6.9 cm (참고치, <5.0), 심실수축기말직경 6.4 cm (참고치, <3.5), 심실중격 이완기말 두께 1.1 cm (참고치, <1.2), 심실뒷벽 이완기말 두께 1.1 cm (참고치, <1.2), 좌심방 용적지수 90 mL/m2 (참고치, <30)

관상동맥 컴퓨터단층촬영: 정상 관상동맥

정답률 73%

누적 풀이 횟수 700+

평균 풀이 시간64초

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나의 풀이 시간0

CC

M/60, 호흡곤란(1hr)

Hx

남동생 심장병 치료 중

S/Sx

걸을 때 숨참, orthopnea, 심음불규칙, 심잡음 X

Lab

NT-proBNP ↑(4528)

Img

CXR: Cardiomegaly, pulmonary edema, pacemaker inserted status

심초음파: LVEF↓(20), LVEDD↑, LVESD↑, LAVI↑

관상동맥 CT: 정상

Etc

심전도: Atrial fibrillation, RBBB

Imp: 확장심근병증(dilated cardiomyopathy, DCMP)

DDx: 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)

해설

심부전 증상과 LVEDD, LVESD 상승이 동반되어 있지만 심실중격 두께는 정상인 것으로 보아 DCMP로 진단할 수 있다.

1시간 전부터 시작된 호흡곤란을 주소로 내원한 환자이다.

• 걸을 때 숨찬 증상, orthopnea가 있으며 가슴 X선 상 심비대, 폐부종이 확인된다. NT-proBNP가 상승되어 있으므로 심부전으로 인해 호흡곤란이 발생한 것임을 알 수 있다.

• 관상동맥은 정상으로 관상동맥질환으로 인한 심부전은 배제할 수 있다.

• 심초음파 상 LVEF가 감소되어 있고 LVEDD, LVESD가 증가한 심실이 확장된 형태의 심부전이 관찰된다. 남동생이 심장병으로 치료받고 있는 점으로 보아 유전성 심질환을 의심해볼 수 있고, 심실벽 두께가 정상인 점으로 보아 확장심근병증(dilated cardiomyopathy, DCMP)로 인해 심부전이 발생했음을 알 수 있다.

• DCMP에서는 심실과 심방의 이완이 관찰되며 이로 인해 심장 전기 회로의 손상이 가해져 심전도 상 atrial fibrillation, BBB가 동반된다.

Tip

DCMP 정리

원인

Idiopathic (m/c)

심근염: 감염성(바이러스) 등

항암제, 음주, 스트레스

임상양상

HF 증상 (호흡곤란, 피로, 부종 등)

진단

심초음파: LV dilation, LVEF 감소

치료

원인 제거: 약물 중단, 금주 등

HF 동반: HF 치료 (ACEi/ARB, BB, diuretics 등)

• 참고로 본 증례의 경우 CXR상 single lead pacemaker가 있는 것을 볼 수 있다. Lead가 RV에 들어가 있으므로 VVI mode의 pacemaker인 것으로 보이는데, 이는 보통 AV block, AF with slow ventricular response 등의 질환이 있을 때 삽입한다. 단, 현재 ECG상 pacemaker에서 나오는 전기 신호가 전혀 확인되지 않으므로 pacemaker failure를 의심할 수 있고, 이는 이전에 있던 부정맥을 드러내어 심부전을 갑자기 악화시켰을 수 있다.

오답 선지

• 비대심근병증: 심초음파 상 asymmetric LV hypertrophy가 관찰된다.

• 스트레스심근병증: 감정적, 신체적 스트레스 이후 발생하는 심근병증으로 스트레스의 병력(ex. 배우자 사망)이 주어진다.

관련 이론

확장심근병증

Reference

• Harrison 21e, pp.1957-1967

ESC guideline, 2023