임종평20-1 5교시, 63번 | 알렌의 서재

13번

[임종평20-1]

50세 남자가 1주 전부터 움직이면 숨이 차고 코피가 나서 병원에 왔다. 특별한 과거 병력은 없다. 혈압 150/90mmHg, 맥박 92회/분, 호흡 17회/분, 체온 37.3°C이다. 결막은 창백하고 비장은 만져지지 않는다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 말초혈액펴바른표본 사진이다. 가능성이 큰 진단명을 고르시오 (두 가지).

백혈구 8,800/mm³, 혈색소 7.1 g/dL, 혈소판 18,000/mm³, 그물적혈구 8.0%, 혈액요소질소/크레아티닌 38/1.7 mg/dL, 총빌리루빈 2.1 mg/dL, 젖산탈수소효소 1,565 U/L (참고치, 115~220), 프로트롬빈시간 12.9초 (참고치, 12.7~15.4), 활성화부분트롬보플라스틴시간 36.1초 (참고치, 26.3~39.4)

정답률 59%

누적 풀이 횟수 800+

평균 풀이 시간60초

나의 풀이 시간0초

CC	M/50, 움직이면 호흡곤란 (1wk), 코피 (1wk)
Hx
S/Sx	혈압↑, 맥박↑, mild fever, 창백한 결막, 비장비대(-)
Lab	Hb↓↓(7.1 g/dL), Plt↓↓(18,000/mm³), reti count 8.0%, BUN↑, Cr↑, 총빌리루빈↑, LDH↑↑(1,565 U/L), PT 정상, aPTT 정상
Etc	PBS: 다수의 Schistocyte

Imp: MAHA (Microangiopathic Hemolytic Anemia) with thrombocytopenia

DDx: HUS, TTP, DIC, etc.

해설

• LDH 1,565U/L로 매우 증가, 고빌리루빈혈증도 관찰되므로 용혈성 빈혈이 의심된다. 또 PBS상 schistocyte를 보이므로 용혈성 빈혈 중 MAHA를 감별해야 한다.

• MAHA with thrombocytopenia는 용혈성 빈혈의 분류 및 진단에서는 environment 원인, 혈소판감소증의 분류에서는 비장비대 (-), 골수 정상, nonimmune destruction에 해당한다. 감별해야 하는 질환으로는 HUS, TTP, DIC 등이 있다.

Tip

• MAHA의 접근

오답 선지

• 혈우병은 intrinsic factor의 결핍으로 aPTT가 증가하는 소견이 나타난다.

• 재생불량빈혈과 골수형성이상증후군은 pancytopenia가 특징적이다.

• 임신혈소판감소증은 여성에서 나타난다.

• 거짓혈소판감소증은 PBS상 platelet clumped 소견이 보인다.

• 면역혈소판감소자색반병은 PBS상 schistocyte가 보이지 않는다.