임종평19-2 5교시, 69번 | 알렌의 서재

23번

[임종평19-2]

62세 남자가 1개월 전부터 양쪽 다리에 멍이 들어서 병원에 왔다. 혈압 100/60 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃이다. 결막은 창백하고 비장은 만져지지 않는다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 골수생검 사진이다. 적절한 치료를 고르시오 (두 가지).

백혈구 2,300/mm³, 혈색소 10.2g/dL, 혈소판 8,000/mm³, 그물적혈구 0.8%, 젖산탈수소효소 175U/L(참고치, 115~220), 프로트롬빈시간 14.4초(참고치, 12.7~15.4), 활성화부분트롬보플라스틴시간 38.2초(참고치, 26.3~39.4)

정답률 32%

누적 풀이 횟수 800+

평균 풀이 시간50초

나의 풀이 시간0초

CC	M/62, 양쪽 다리에 멍 (1mo)
Hx
S/Sx	맥박↑, 창백한 결막, 비장비대(-)
Lab	Hb↓(10.2g/dL), WBC↓(2,300/mm³), plt↓↓(8,000/mm³), reti count 0.8% PT 정상, aPTT 정상
Etc	BM biopsy: hypocellular, fatty marrow

Imp: 재생불량성 빈혈(aplastic anemia, AA)

해설

• 그물적혈구 count가 0.8%로 RPI를 구하더라도 2.5보다 작고, Hb, WBC, Plt 수치가 모두 감소한 pancytopenia를 보이며, 골수 조직검사에서 hypocellular 양상을 보이므로 빈혈의 분류 중 hypoproliferative disorder인 aplastic anemia를 의심할 수 있다.

• 재생불량성 빈혈의 치료를 위해서는 중증도와 나이를 우선 파악해야 한다.

• 중증도: 본 환자는 corrected reti count = 0.8 * 10.2/15 < 1%, plt = 8,000 < 20,000/mm³ 으로 severe aplastic anemia의 기준(재생불량성 빈혈 참고) 3가지 중 2가지를 만족하므로, 치료를 해야 한다.

• 나이: 62세로 40-50세보다 많으므로, allogeneic HSCT는 risk가 높아 Immunosuppressive therapy를 시행한다. 약제로 항흉선세포글로불린 (Antithymocyte globulin, ATG) + Cyclosporine A + steroid를 투여해야 한다.

• 이외에 재생불량성 빈혈의 치료인 보존적 치료를 해야한다. 본 환자는 Prophylactic 혈소판 수혈의 적응증인 plt < 10,000/mm³에 해당하므로 혈소판 수혈을 시행한다.

Tip

• 혈액제제의 종류와 적응증

오답 선지

• 비타민K를 주는 경우는 혈액응고인자의 장애가 있는 경우인데, Lab에서 PT, aPTT 모두 정상이므로 해당하지 않는다.

• 데시타빈은 epigenetics를 타겟하는 항암제로 AML, MDS의 치료에 사용한다.

• 재생불량성 빈혈의 면역억제제치료로는 ATG와 Cyclosporine A를 사용한다. 스테로이드는 이 두 약제의 부작용을 완화하기 위해 사용할 수 있지만, 이때 약제는 덱사메타손이 아닌 메틸프레드니솔론이다.

• 면역글로불린은 재생불량성 빈혈의 치료로 사용하지 않는다.

• 트레티노인은 APML의 치료제이다.

• 적혈구 수혈의 기준인 7g/dL을 만족하지 않는다.

• 동종조혈모세포이식은 젊은 재생불량성 빈혈 환자에서 Treatment of Choice이지만, 본 환자는 62세로 동종조혈모세포이식을 통한 위험성이 크다. 다음은 2019-2 임종평 이의제기에 대한 문의 답변 내용이다: “중증재생불량빈혈의 치료 중 동종조혈모세포이식가 중요한 치료인 것은 맞습니다. 다만, 동종조혈모세포이식의 경우 치료 관련 합병증의 빈도가 높기 때문에 고령에서는 우선적으로 고려되지 않습니다. 해리슨에서도 ‘This is the best therapy for the younger patient with a fully histocompatible sibling donor’ 라고 제시되어 있고 일반적인 가이드라인에서 조혈모세포이식을 결정하는 기준 나이는 40-50세 미만입니다. 따라서 이 문제에서 동종조혈모세포이식은 우선적으로 고려해야되는 치료가 아닙니다.”