8번
[기종평22]
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24세 여자가 숨이 답답하다며 응급실에 왔다. 어려서부터 특별한 원인이 없이 얼굴과 입술이 자주 붓고 갑자기증상이 나타나 2~3일간 지속되었다. 진찰 결과 후두의 부종이 있었고, 혈액검사에서 보체결핍증으로 진단되었다. 다음 중 부족한 보체 단백은?
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해설
• 보체는 여러 경로를 통해 면역을 활성화하는데, 그 중 Classical pathway는 C1에 의해 반응이 시작된다.
• 이러한 C1의 억제인자가 부족하거나 제대로 작동하지 않는 유전병을 Hereditary Angioedema (HAE) 라 한다.
• 이 경우 염증이 수시로 생겨 얼굴과 입술, 후두 등 온몸에 부종이 나타난다.
추가 설명
• 보체 시스템에는 크게 Classical, Lectin, Alternative pathway 가 있다. 보체의 연쇄작용에 의해 반응이 진행된다.
관련 이론
• 보체