탄수화물 대사

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27번

[기종평19]

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이 효소는 그림과 같은 반응을 촉매한다. 이 효소가 결핍된 경우 피루브산이 젖산(lactic acid)으로 전환되어 선천적으로 젖산증(lactic acidosis)이 발생하며 심한 경우에는 신생아 때 사망한다. 혈중 젖산은 증가되어 있지만 혈중 젖산/피루브산의 비는 정상인 것이 특징이며 이 효소 실조증(ataxia)이 발생할 수 있다. 이 효소는?

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해설

• 당질대사 과정에서 생선된 피루브산은 크게 아래의 세 가지 경로를 따른다.

1) 무산소 상황이거나 미토콘드리아가 없어 TCA cycle이 진행될 수 없는 경우, 혹은 다른 효소가 부족한 경우 lactate dehydrogenase의 작용으로 젖산으로 변환된다.

2) 산소가 충분하고 미토콘드리아가 있는 경우 pyruvate dehydrogenase complex의 작용으로 acetyl CoA가 되어 TCA cycle로 이어져 많은 ATP를 생산한다.

3) 금식한 상황에서는 pyruvate carboxylase의 작용으로 oxaloacetate가 되어 gluconeogenesis로 이어질 수 있다.

관련 이론

당질대사

Reference

• Lehninger Principles of Biochemistry 8th ed, pp. 1920