임종평25-1 3교시, 75번 | 알렌의 서재

8번

[임종평25-1]

28세 여자가 양쪽 팔목과 다리에 붉은 반점이 생겨서 병원에 왔다. 1주 전 붉은 반점이 발목에서 처음 발견되었으며, 점차 정강이, 팔목 부위에도 생겼다고 한다. 가려움증이나 통증은 없고, 부딪친 기억도 없다고 한다. 복용하는 약은 없다. 혈압 120/70 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.2 ℃이다. 복부 진찰에서 간과 비장은 만져지지 않는다. 발목 사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

백혈구 5,200/mm³, 혈색소 11.1 g/dL, 혈소판 27,000/mm³
프로트롬빈시간(INR) 1.05, 활성화부분트롬보플라스틴시간 30초 (참고치, 26.3~39.4)
아스파트산아미노기전달효소 11 U/L, 알라닌아미노기전달효소 12 U/L
혈액요소질소/크레아티닌 18/0.51 mg/dL

정답률 88%

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평균 풀이 시간35초

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CC	F/28, 반점(1w, 팔다리, 붉은색)
Hx
S/Sx	V/S 120/70 80 20 36.2, ankle petechiae with bruising
Lab	PLT↓
Img
Etc

Imp: 면역혈소판감소자색반병(immune thrombocytopenic purpura, ITP)

해설

젊은 여성에서 다른 동반증상 없이 사지의 멍과 출혈반이 나타나며 검사상 isolated thrombocytopenia를 보이므로 ITP 진단 하, PLT < 30,000/mm³이므로 steroid인 prednisolone을 투여한다.

• 28세 여성이 1주 전부터 시작된 팔다리의 붉은 반점을 주소로 내원하였다.

• 붉은 반점은 발목에서 시작해 하지/손목으로 퍼지는 양상이었다. 시진상 멍과 함께 petechiae가 확인되는데, 뚜렷한 외상력이나 약물력이 없다고 하였으므로 외상 또는 약물에 의한 rash보다는 1차 지혈장애를 의심해야 하는 소견이다.

• 시행한 혈액검사상 혈소판이 27,000/mm³으로 크게 감소해 있고 PT/aPTT는 정상인 isolated thrombocytopenia 양상을 보인다. Mild anemia가 보이기는 하지만 WBC count는 정상이며 비장비대등의 소견이 없으므로, 이는 기타 혈액질환보다는 출혈 경향성에 의해 발생한 이차적 결과로 해석하는 것이 타당하다. 병력상 약물이나 외상에 의한 질환을 배제할 수 있고 가려움/통증이 동반되지 않으므로 가장 의심되는 것은 ITP이다.

• ITP의 치료는 증상과 severity에 따라 달라진다. 무증상이고 혈소판이 30,000/mm³ 이상이면 경과관찰할 수 있으나, 본 환자는 PLT 27,000/mm³로 치료 적응증에 해당한다.

• ITP에서 치료 적응증에 해당하는 경우 1^st line은 systemic steroid이며, prednisolone 또는 dexamethasone을 투여한다. 심한 출혈, 응급상황, 수술이 필요한 경우에는 steroid와 함께 IVIG를 병용할 수 있지만 현재 상황에서는 적응증에 해당하지 않는다.

Tip

• Lab 수치에 따른 출혈질환의 감별

• 1차 지혈장애 vs 2차 지혈장애

오답 선지

• 혈액투석(hemodialysis, HD): 신기능(BUN/Cr)이 정상이고, 요독증이나 혈전성 미세혈관병증에 합당한 소견도 없으므로 혈액투석의 적응증에 해당하지 않는다.

• 비장절제술(splenctomy): 만성 또는 steroid 저항성 ITP에서 2^nd line 치료로 고려 가능하나 급성 ITP의 초기 치료로는 부적절하다.

• 혈장교환술(plasmapheresis): 혈전성 혈소판감소성 자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) 등에서 시행할 수 있다. 본 증례는 microangiopathic hemolytic anemia의 소견, 신경학적 증상, 신장침범의 증거가 없으며 ITP 소견에 부합하여 적응증에 해당하지 않는다.

• 사이클로스포린(cyclosporine): 면역억제제는 스테로이드/IVIG 등에 반응하지 않거나 재발하는 경우 3차 치료로 고려한다. 초기 1차 치료로는 사용하지 않는다.