혈액종양-23-총평 1교시, 77번

29번

[혈액종양-23-총평]

43세 남자가 건강검진에서 수 년간 지속되는 적혈구 증가로 병원에 왔다. 기저질환 및 특별한 과거력은 없고 담배는 피우지 않는다고 하였다. 비장 비대는 없었다. 치료는? WBC 8,300/uL (4,000–10,000), hemoglobin 19.6 g/dL (13-17), platelet 255,000/uL (150,000–350,000), JAK2 V617F: 양성

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해설

43세 남성으로 Hb 19.6 g/dL, JAK2 V617F 양성 소견을 보이며 흡연력이나 비장비대가 없고 백혈구·혈소판 수치는 정상이다. 이러한 소견은 polycythemia vera(PV)를 시사한다. PV의 치료는 혈전 위험도에 따라 결정되며, 고위험은 연령 ≥60세 또는 과거 혈전 병력, 저위험은 두 조건 모두 없는 경우이다. 본 환자는 43세이고 혈전 병력이 없어 저위험군에 해당한다. 저위험 PV의 표준 초기 치료는 사혈(phlebotomy)로 hematocrit를 45% 미만으로 유지하면서 저용량 아스피린을 병용하는 것이다(CYTO‑PV 연구 등에서 Hct <45% 유지 시 혈전 위험 감소가 입증됨). 따라서 이 환자에게 적절한 치료는 저용량 아스피린과 사혈이다.

오답 선지

① Low dose aspirin 단독 투여: 저용량 아스피린 단독은 혈전 예방에 도움되지만 적혈구 과다(높은 hematocrit)를 교정하지 못한다. 저위험 PV라도 사혈로 혈액량을 줄여 hematocrit를 목표치(<45%)로 관리하는 것이 필요하다.

③ Low dose aspirin과 hydroxyurea 투여: Hydroxyurea는 세포감소제(cytoreductive agent)로 고위험 환자(연령 ≥60세 또는 혈전 병력)에서 1차 치료로 권고된다. 젊고 저위험 환자의 초기치료로는 보통 권장되지 않으며, 주로 사혈로 조절되지 않거나 고위험일 때 사용한다.

④ Low dose aspirin과 anagrelide 투여: Anagrelide는 주로 본태성 혈소판 증가증(essential thrombocythemia)에서 혈소판을 낮추기 위해 사용하는 약제로, PV에서의 적혈구 과다를 치료하는 약제는 아니다.

⑤ Low dose aspirin과 ruxolitinib 투여: Ruxolitinib은 JAK1/2 억제제로 hydroxyurea에 불응하거나 불내성인 PV 환자, 또는 증상성 비장비대가 있는 경우에 사용하는 약제이다. 저위험군의 초기 치료로는 적절하지 않다.