혈액종양-23-총평 1교시, 83번

35번

[혈액종양-23-총평]

52세 여자가 6시간 전부터 의식이 흐려져 병원에 왔다. 혈압 100/80 mmHg, 맥박108회/분, 호흡 20회/분, 체온 38.7'C였다. 전신에 출혈점과 자색반이 있었고 간과 비장은 만져지지 않았다. 말초혈액 펴바른표본(peripheral blood smear)에서 다수의 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 혈액검사결과는 다음과 같았다. WBC 3,300/uL (4,000–10,000), hemoglobin 8.6 g/dL (12-16), platelet 25,000/uL (150,000–350,000), reticulocyte 6.2% BUN 20 mg/dL (10-26), Creatinine 1.1 mg/dL (0.7-1.4), Total bilirubin 3.4 mg/dL (0.1-1.2) LDH 1,530 U/L (120-250), Prothrombin time 13.5 sec (12.7 -15.4) Activated partial thromboplastin time 30.2 sec (26.3-39.4) 감별진단을 위해 가장 중요한 검사는?

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해설

환자의 임상양상(고열, 의식저하, 전신 출혈점·자색반)과 검사소견(말초혈액 도말의 다수 분열적혈구, 빈혈, 망상적혈구 증가(reticulocyte 상승), LDH·총빌리루빈 상승, 심한 혈소판감소, 정상 PT/aPTT)은 미세혈관성 용혈성 빈혈(MAHA)과 중증 혈소판감소를 보이는 혈전성 미세혈관성 혈소병증(TTP)을 강하게 시사한다. TTP는 ADAMTS13 활성도의 심한 결핍(보통 <10%, 자가항체 동반)이 원인이므로 감별진단 및 확진을 위해 ADAMTS13 활성도(및 억제항체) 검사가 가장 중요하다. DIC는 보통 PT/aPTT 연장과 소비성 응고 소견을 동반하지만 본 예에서는 정상 소견이므로 DIC보다 TTP 가능성이 높다. ADAMTS13 검사는 결과 도달까지 시간이 걸릴 수 있으므로 의심되는 경우 즉시 혈장교환술을 시작해야 한다. 따라서 정답은 (4) ADAMTS13 level이다.

오답 선지

① Osmotic fragility test: Osmotic fragility 검사는 주로 유전성 구형적혈구증(hereditary spherocytosis)을 진단하는 검사로, 도말에서 구상적혈구가 관찰되고 만성 용혈양상을 보인다. 본 증례의 급성 MAHA와 심한 혈소판감소를 설명하지 못한다.

② EMA binding test: EMA 결합검사는 구형적혈구증 진단에 유용한 검사로 EMA 결핍을 보인다. 분열적혈구 및 급성 혈소판감소가 주된 본 증례와는 부합하지 않는다.

③ Flow cytometry (CD55, CD59): CD55/CD59에 대한 유세포분석은 PNH를 진단하기 위한 검사로 간헐적 혈색뇨와 용혈이 특징이다. PNH는 보통 분열적혈구가 주된 소견이 아니며, 본 예의 급성 신경증상·발열·심한 혈소판감소의 조합을 가장 잘 설명하지 않는다.

⑤ Antiplatelet antibody test: 항혈소판항체 검사는 특발성 면역성 혈소판감소증(ITP) 진단에 도움되지만 ITP는 주로 고립적 혈소판감소를 보이며 용혈성 빈혈이나 분열적혈구는 동반되지 않는 경우가 대부분이다. 따라서 본 증례의 MAHA 소견을 설명하지 못한다.