혈액종양-23-총평 1교시, 84번

36번

[혈액종양-23-총평]

52세 여자가 6시간 전부터 의식이 흐려져 병원에 왔다. 혈압 100/80 mmHg, 맥박108회/분, 호흡 20회/분, 체온 38.7'C였다. 전신에 출혈점과 자색반이 있었고 간과 비장은 만져지지 않았다. 말초혈액 펴바른표본(peripheral blood smear)에서 다수의 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 혈액검사결과는 다음과 같았다. WBC 3,300/uL (4,000–10,000), hemoglobin 8.6 g/dL (12-16), platelet 25,000/uL (150,000–350,000), reticulocyte 6.2% BUN 20 mg/dL (10-26), Creatinine 1.1 mg/dL (0.7-1.4), Total bilirubin 3.4 mg/dL (0.1-1.2) LDH 1,530 U/L (120-250), Prothrombin time 13.5 sec (12.7 -15.4) Activated partial thromboplastin time 30.2 sec (26.3-39.4) 가장 먼저 시도할 치료는?

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해설

52세 여성의 발열, 의식저하, 피부 출혈점·자색반, 말초혈액의 다수 분열적혈구(조각적혈구), 중증 혈소판감소와 용혈성 빈혈 지표(LDH·빌리루빈 상승, 망상적혈구 증가)가 동반된 소견은 혈전성 혈소판감소성 자반병(TTP)을 강력히 시사한다. TTP는 ADAMTS13 활성 저하(대개 자가항체)로 인한 큰 vWF 멀티머에 의해 미세혈관 내 혈전이 형성되어 MAHA와 혈소판 감소를 초래한다. PT·aPTT가 정상이므로 DIC보다는 TTP가 더 적합하다. 따라서 가장 먼저 시도할 치료는 혈장교환술(Plasma exchange)이다. 혈장교환술은 순환 자가항체를 제거하고 기능적 ADAMTS13을 보충하므로 즉시 시작해야 하며, 동시 고용량 스테로이드 병용을 권장한다. 리툭시맙은 불응 또는 재발 시 보조적으로 사용하고, 이쿨리주맙은 보체매개성 atypical HUS에 해당하며 IVIG는 주로 ITP에 사용되므로 본 증례의 1차 치료는 아니다.

오답 선지

① IV immunoglobulin: IVIG는 주로 면역성 혈소판감소증(ITP)에서 일시적으로 혈소판을 올리기 위해 사용된다. 본 증례는 MAHA를 동반한 TTP가 의심되어 IVIG는 1차 치료가 아니다.

③ Eculizumab: 이쿨리주맙은 보체 억제제로 보체매개성 atypical HUS에 유효하며 주로 심한 신기능 장애가 있는 경우에 사용된다. 본 증례는 TTP 소견으로 즉시 사용될 약제는 아니다.

④ Rituximab: 리툭시맙은 B세포 표적 치료제로 재발성 또는 혈장교환술·스테로이드에 불응한 경우에 보조적으로 사용된다. 급성 초기 응급치료로는 혈장교환술이 우선이다.

⑤ Supportive care: 단순 지지요법만으로는 TTP 진행을 막기 어렵고 치명적일 수 있어 즉시 혈장교환술을 시작해야 한다.