혈액종양-23-총평 1교시, 86번

38번

[혈액종양-23-총평]

33세 임신 28주째 산모가 39.2도의 고열과 의식저하와 잇몸출혈, 온몸에 반점과 멍이 드는 증상으로 내원. 혈압은 110/80mmHg였다. 혈액검사는 혈색소 6.0 g/dL, 백혈구 3,000/mm3, 적혈구 용적률 23%, 혈소판 11,000/mm3, 그물모양 적혈구 13.0%, 총 빌리루빈 3.3 mg/dL, 직접 빌리루빈 0.6 mg/dL, haptoglobin <10 mg/dL, BUN 28mg/dl, 크레아티닌 1.6mg/dl, 젖산탈수효소 1010 U/L (참고치, 115~220), 프로트롬빈시간 12.5초 (참고치, 10.1~13.10), 활성화부분트롬보플라스틴시간 30초 (참고치, 26.3-39.4). 다음은 환자의 말초 혈액 바른표본 사진이다. 가장 적절한 검사는?

정답률 집계 중입니다.

누적 풀이 횟수 < 100

평균 풀이 시간-

나의 풀이 시간0초

해설

말초 혈액 도말에서 다수의 파편적 적혈구(schistocyte)가 관찰되고, 혈소판 감소(11,000/mm3)와 용혈 소견(심한 빈혈 Hb 6.0 g/dL, 망상적혈구 13%, 간접빌리루빈 우세 상승, haptoglobin 감소, LDH 상승)이 뚜렷하다. 발열과 의식저하 같은 신경증상 및 신기능 장애(BUN·크레아티닌 상승)도 동반되어 미세혈관성 용혈성 빈혈(MAHA)과 혈소판감소를 특징으로 하는 TTP(혈전성 혈소판감소성 자반증)의 전형적 소견에 해당한다. 또한 PT와 aPTT가 정상으로 나타나 DIC보다는 TTP 가능성이 높다. 따라서 가장 적절한 검사는 ADAMTS13 활성도 검사(및 ADAMTS13 저해항체 검사)이다. ADAMTS13 활성이 현저히 감소(<10%)하면 TTP를 지지하며, 검사 지시와 동시에 결과를 기다리지 말고 즉시 혈장교환술을 시행해야 한다.

오답 선지

① Coombs test: 직접 항글로불린검사(DAT, Coombs)는 자가면역성 용혈빈혈을 감별하기 위한 검사이다. 본 증례는 파편적 적혈구와 haptoglobin 감소 등 비면역성 미세혈관성 용혈 소견을 보이므로 Coombs 검사는 진단에 도움이 되지 않는다.

② PLT function test: 혈소판 기능검사는 혈소판 수가 정상인 상태에서 기능 이상을 평가할 때 유용하다. 이 환자는 혈소판 수의 심한 정량적 감소가 문제이며, 미세혈관성 용혈이 동반된 TTP 의심으로 혈소판 기능검사는 적절하지 않다.

③ Anti-platelet antibody: 항혈소판항체 검사는 면역성 혈소판감소증(ITP) 감별에 일부 사용되지만 민감도·특이도가 낮고 ITP는 대개 용혈성 빈혈이나 파편적 적혈구를 동반하지 않는다. 현재 소견과는 부합하지 않는다.

④ 골수검사: 골수검사는 골수성 질환이나 재생불량성 빈혈 등 골수 이상을 평가할 때 유용하다. 본 환자는 말초 혈액 소견과 전신 증상으로 미세혈관성 용혈과 혈소판감소가 의심되므로 우선 ADAMTS13 검사와 응급 혈장교환술이 필요하며, 골수검사는 초동 진단에는 적절하지 않다.