혈액종양-23-총평 1교시, 87번

39번

[혈액종양-23-총평]

33세 임신 28주째 산모가 39.2도의 고열과 의식저하와 잇몸출혈, 온몸에 반점과 멍이 드는 증상으로 내원. 혈압은 110/80mmHg였다. 혈액검사는 혈색소 6.0 g/dL, 백혈구 3,000/mm3, 적혈구 용적률 23%, 혈소판 11,000/mm3, 그물모양 적혈구 13.0%, 총 빌리루빈 3.3 mg/dL, 직접 빌리루빈 0.6 mg/dL, haptoglobin <10 mg/dL, BUN 28mg/dl, 크레아티닌 1.6mg/dl, 젖산탈수효소 1010 U/L (참고치, 115~220), 프로트롬빈시간 12.5초 (참고치, 10.1~13.10), 활성화부분트롬보플라스틴시간 30초 (참고치, 26.3-39.4). 다음은 환자의 말초 혈액 바른표본 사진이다. 위 환자에서 시행되어야 할 치료로 가장 적절한 것은?

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해설

33세 임신 28주 산모의 임상증상(발열, 의식저하, 잇몸출혈, 반점·멍)과 검사소견(중증 혈소판감소 11,000/mm3, 용혈증 지표: Hb 저하·망상적혈구 증가·총빌리루빈 상승·haptoglobin 감소·LDH 상승, 말초도말의 조각적혈구, 신기능장애)은 미세혈관성 용혈성 빈혈(MAHA)과 혈소판감소를 동반하는 TTP(혈전성 혈소판감소성 자반증)를 강하게 시사한다. PT/aPTT가 정상이어서 DIC보다는 TTP에 부합하는 소견이다. TTP는 ADAMTS13 결핍(또는 억제항체)에 의해 큰 vWF 멀티머가 축적되어 소혈관 내 혈전이 형성되는 질환으로, 항체를 제거하고 ADAMTS13을 보충하기 위해 즉시 혈장교환술(플라스마 교환)이 필요하다. 따라서 이 환자에서 가장 적절한 치료는 혈장교환술이다. (동시에 스테로이드 병용을 고려하며, 재발·저항성 시 리툭시맙 등 추가치료를 시행할 수 있다.)

오답 선지

① 에쿨리주맙 (Eculizumab): 에쿨리주맙은 보체(C5) 억제제로 비정형 HUS나 PNH에 효과적이다. 본 증례는 ADAMTS13 결핍에 의한 TTP 소견이 더 강하므로 1차 치료제로 적절하지 않다.

② 혈액투석 (Hemodialysis): 혈액투석은 신부전의 지지적 치료에 해당하나, 본 환자에서는 근본 원인 치료인 혈장교환술이 우선이다. 투석은 심한 요독증·전해질 이상·지속적 신부전이 있을 때 고려할 치료이다.

③ 면역글로불린 주사 (IV Immunoglobulin): IVIG는 주로 면역성 혈소판감소증(ITP)에서 유용하다. TTP에서는 항체 제거와 ADAMTS13 보충이 필요하므로 IVIG만으로는 적절한 1차 치료가 아니다.

⑤ 다량의 혈소판 수혈 (massive platelet transfusion): 대량 혈소판 수혈은 TTP에서 일반적으로 금기이다. 수혈로 인해 미세혈관혈전이 악화되어 허혈성 합병증을 유발할 수 있으므로, 생명을 위협하는 출혈이 있거나 특별한 경우를 제외하고 피해야 한다.