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[혈액종양-23-총평]
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해설
22세 여성에서 점상 출혈(멍, 코피)과 생리과다를 동반한 고도의 혈소판감소증(5,000/mm3)이 관찰된다. 백혈구와 혈색소는 정상이면서 PT·aPTT도 정상이므로 응고인자 이상(예: DIC)보다는 혈소판 수의 급감으로 인한 출혈성 경향을 시사한다. 말초혈액 도말에서 혈소판이 현저히 감소하고 적혈구 파편(분열혈구)이 보이지 않는 소견은 면역성 혈소판감소증(ITP)이 가장 유력하다. ITP에서 혈소판 수가 매우 낮거나(특히 <30,000/mm3, 이 경우 5,000/mm3) 출혈 소견이 있을 때는 즉각적인 치료가 필요하다. 1차 치료는 고용량 스테로이드이며, 빠르게 혈소판 수를 올려야 하는 경우 정맥 면역글로불린(IVIG)을 병용해 단기간 내에 효과를 얻는다. 따라서 이 환자에게 가장 적절한 조치는 고용량 스테로이드와 면역글로불린의 병용 투여이다. 참고로 혈소판 수혈은 항체에 의해 급속히 파괴될 수 있어 일시적 응급 처치로만 고려되고, 혈장교환술은 TTP 등 혈전미세혈관병증에 적응되므로 본 증례에는 해당되지 않는다.
오답 선지
① 신선동결혈장 (Fresh Frozen Plasma)투여: 신선동결혈장은 응고인자 결핍이나 PT/aPTT 연장(예: 대량출혈, 간부전, 와파린 역전) 시 사용되는 치료이다. 본 환자는 PT·aPTT가 정상이고 문제는 면역매개 혈소판 파괴이므로 FFP 투여는 적절하지 않다.
② 철분 주사 투여: 철분 주사는 철결핍성 빈혈 치료에 사용된다. 이 환자는 혈색소가 정상 범위이므로 철주사는 적응증이 아니다.
③ 혈장 교환술: 혈장교환술은 ADAMTS13 결핍으로 인한 TTP에서 1차 치료법이다. TTP는 미세혈구성 용혈빈혈(분열혈구), 발열, 신경·신장 증상 등을 동반하는데 본 환자에서는 이런 소견이 없어 혈장교환술은 적절하지 않다.
④ 다나졸: 다나졸은 만성 또는 재발성 ITP에서 2차 치료제로 사용할 수 있으나 작용이 느리고 부작용이 있어 급성 중증 출혈 상황의 1차 치료로는 부적절하다. 급성기에는 고용량 스테로이드와 IVIG가 우선이다.