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[혈액종양-23-총평]
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해설
말초혈액 도말에서 혈소판이 서로 뭉쳐 응괴(clumping)가 관찰된다. 이러한 소견은 검사에 사용된 항응고제(주로 EDTA)에 의해 in vitro에서 혈소판이 응집되어 자동 혈구계에서 혈소판 수가 인위적으로 낮게 측정되는 가성 혈소판감소증(pseudothrombocytopenia)을 시사한다. 환자는 출혈 증상이나 빈혈 소견이 없고 백혈구·혈색소가 정상이며 PT·aPTT도 정상범위로 실제 혈소판 소모성 병태나 미세혈관병(예: DIC, TTP)과 일치하지 않는다. 따라서 가장 적절한 진단은 가성 혈소판감소증이다.
확인 및 처치: 시트레이트 또는 히파린 튜브로 재채혈하여 혈소판 수를 재검하거나 말초도말에서 clumping이 지속되는지 확인한다. 재검에서 정상으로 회복되면 가성 혈소판감소증으로 확진된다. 실제 혈소판 감소가 의심되면 임상증상 및 추가 검사(용혈 표지자, D-dimer 등)를 시행한다.
오답 선지
① Idiopathic thrombocytopenic purpura: 면역성(특발성) 혈소판감소증(ITP)은 면역매개로 실제 혈소판 파괴가 일어나 혈소판 수가 감소하고 말초도말에서는 혈소판 수 감소와 거대혈소판이 관찰되며 점상출혈 등 임상적 출혈 소견이 흔하다. 본 증례에서는 도말에 뚜렷한 혈소판 응괴가 있고 임상적으로 무증상이며 검사실 수치가 가성 감소를 시사하므로 ITP로 보기는 어렵다.
③ Disseminated intravascular coagulation: DIC는 응고축의 광범위한 활성화로 PT/aPTT 연장, 피브리노겐 감소·D-dimer 상승을 보이고 말초도말에 schistocyte(조각적혈구)와 함께 혈소판 감소가 관찰된다. 본 환자는 응고검사가 정상이고 도말에 schistocyte 대신 혈소판 응괴가 있어 DIC 가능성은 낮다.
④ Thrombotic thrombocytopenic purpura: TTP는 혈소판 감소와 함께 미세혈관성 용혈성 빈혈(빈혈, schistocyte), 신경학적 증상·신장 이상·발열 등을 동반하는 임상적 증후군이다. 본 환자는 빈혈·용혈 소견과 전형적 임상증상이 없고 도말 소견이 혈소판 응괴로 TTP에 부합하지 않는다.
⑤ Drug induced thrombocytopenia: 약물유발 혈소판감소증은 특정 약물 복용 후 실제 혈소판 파괴로 인해 출혈 소견이나 심한 혈소판 감소를 일으킬 수 있다. 말초도말에서 혈소판 응괴가 보이는 것은 대개 검사실 인공현상(가성 감소)을 의미하므로 약물 유발보다는 pseudothrombocytopenia이 더 적합하다.