혈액종양-23-총평 1교시, 96번

48번

[혈액종양-23-총평]

4세 여아가 멍이 자주 들고 코피를 자주 흘려 내원하였다. 코피는 1주일에 3회 이상 발생하였으며, 멈추는데 1시간 이상 소요되었다. 가족 중에는 출혈 경향을 보이는 사람은 없었다. 혈액검사에서 Hb 11.6 g/dL였으며, WBC 4,500/μL, PLT 184,000/μL로 백혈구와 혈소판 수는 정상이었다. 응고관련 검사상, 출혈 시간 20분 (normal range, 4분 이하), PT 12.7초 (normal range, 11.4-15.4초), aPTT 40초 (normal range, 33-45초)이었다. 환자는 아래 검사를 통해 최종 진단을 받았다. 해당 진단은 응고 중 어떤 문제로 인해 발생하는 질환인가?

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해설

4세 여아는 반복적인 점막·피부 출혈(멍, 잦은 코피)을 보이나 혈소판 수는 정상(184,000/μL)이고 출혈시간만 현저히 연장(20분, 정상 ≤4분)되어 있으며 PT와 aPTT는 정상이었다. 이러한 소견은 2차 지혈(응고인자 이상)이 아닌 1차 지혈, 즉 혈소판 기능 이상을 시사한다. 환자는 혈소판 기능 검사(혈소판 응집 검사)를 통해 최종 진단을 받았으므로, 문제는 혈소판의 응집 단계에 있다(혈소판 응집 장애; 예: 글란츠만 혈소병증 등). PT/aPTT가 정상이라는 점은 응고인자 결핍이나 응고인자 저해제와 같은 2차 지혈 문제와는 일치하지 않는다.

오답 선지

② Platelet activation: 혈소판 활성화는 혈소판 기능의 한 단계로 형상 변화·분비·수용체의 활성화 등을 포함하지만, 본 증례에서 확인된 주요 이상은 혈소판 수 정상에 비해 출혈시간 연장과 응집검사 결과로 나타난 응집 결함이므로 ‘응집’ 자체의 이상을 지칭하는 것이 더 적절하다.

③ Thrombin activation: 트롬빈 활성화(2차 지혈의 핵심)는 섬유소 형성 문제와 관련되며 보통 PT 또는 aPTT가 연장되는 소견을 보인다. 본 환자는 PT·aPTT가 정상으로 트롬빈 활성화 이상과 맞지 않는다.

④ Coagulation factor deficiency: 응고인자 결핍이면 PT 또는 aPTT 중 하나 또는 둘 다 연장되는 경우가 많고 주로 관절·근육 출혈 같은 양상을 보인다. 본 증례는 PT·aPTT가 정상이고 점막·피부 출혈 양상과 출혈시간 연장이 주 소견으로 응고인자 결핍과 부합하지 않는다.

⑤ Coagulation factor inhibitor: 응고인자 억제제(저해제)가 있으면 혼합검사에서 교정이 되지 않거나 PT/aPTT가 연장되는 소견이 나타난다. 본 환자는 PT·aPTT가 정상으로 응고인자 저해제 존재와 일치하지 않는다.