혈액종양-23-총평 1교시, 101번

53번

[혈액종양-23-총평]

62세 남자 환자가 건강검진에서 우연히 발견한 백혈구증가증 및 혈소판증가증을 주소로 내원하였다. 과거력상 고혈압으로 항고혈압제를 복용 중이었고 신체검진에서 좌측 늑골 아래로 비장이 6 cm 만져졌다. 시행한 검사 결과는 아래와 같다. 혈액검사 Hemoglobin 10.8 g/dL (≥12), WBC 56,200 /mm3 (4,000-10,000) [neutrophil 28%, lymphocyte 32%, monocyte 9%, eosinophil 3%, promyelocyte 7%, myelocyte 15%, metamyelocyte 5%, myeloblast 1%] Platelet 890,000 /mm3 (150,000-400,000) 가장 의심되는 질환명은?

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해설

62세 남자에서 관찰된 소견 — 현저한 백혈구증가(WBC 56,200/µL)와 혈소판증가(890,000/µL), 좌측 늑골 아래로 6 cm 크기의 비장비대, 말초도말에서 promyelocyte·myelocyte·metamyelocyte 등 과립구계의 왼쪽 이동(immature granulocytes)이 보이고 blast 비율은 낮음(1%) — 은 만성 골수성 백혈병(CML)의 만성기 소견과 가장 일치한다. CML은 BCR-ABL1(필라델피아 염색체) 융합으로 인한 골수계 증식성 질환으로 말초혈액에서 고도 백혈구증가와 immature granulocytes, 때때로 혈소판 증가와 비장비대가 특징적이다. 감별로는 반응성 백혈구증가(감염)에서 LAP score가 상승하는 반면 CML은 LAP score가 낮은 경향이 있고, 확진을 위해 Philadelphia 염색체 또는 BCR-ABL1 유전자 검사가 필요하다. 따라서 가장 의심되는 질환은 만성 골수성 백혈병(선택지 5)이다.

오답 선지

① Multiple myeloma: 다발골수종은 골통, 단클론성 단백질(M protein), 고칼슘혈증, 신기능 저하 및 골용해성 병변이 주된 특징으로, 말초혈액에서 이례적으로 고도 백혈구증가와 왼쪽 이동이 동반되거나 혈소판이 이 정도로 증가하는 경우는 드물다.

② Hodgkin lymphoma: 호지킨 림프종은 주로 통증 없는 림프절 종대와 B 증상(발열·체중감소·야간발한), 조직검사에서 Reed–Sternberg 세포 확인이 진단적이다. 말초혈액에서 본 증례처럼 심한 백혈구증가와 과립구 계열의 왼쪽 이동을 주 소견으로 보이는 경우는 흔하지 않다.

③ Acute promyelocytic leukemia: 급성 전골수구성 백혈병(APL)은 말초·골수에서 promyelocyte와 blast가 다수 관찰되고 응고장애(DIC) 위험이 높아 급성 기전을 보인다. 본 증례는 blast 비율이 낮고 만성기 양상이므로 APL로 보기 어렵다.

④ Polycythemia vera: 적혈구 증가증(polycythemia vera)은 주로 적혈구량의 증가로 Hb/Hct 상승이 주요 소견이며, 경우에 따라 백혈구·혈소판 증가를 동반할 수 있으나 본 증례에서는 오히려 빈혈이 있고 Hb가 낮아 PV와 부합하지 않는다. PV는 보통 JAK2 변이 검사로 확인한다.