혈액종양-23-총평 1교시, 103번

55번

[혈액종양-23-총평]

4세 남아가 2주전부터 있어온 좌측 고관절 통증을 주소로 외부병원 내원 후 시행한 혈액검사상 WBC 5,670/mm3, Hb 10.9g/dL, Platelet 120,000/mm3, CRP 14.26mg/dL, ESR 75mm/hr를 보여 골수염 및 관절염 의심하여 고관절 흡인 및 항생제 치료하였으나, 고관절 통증이 심해지고 발열이 동반되어 시행한 MRI 상 패혈성관절염 혹은 악성혈액질환 의심소견을 보여 추가 검사 및 치료위해 전원 되었다. 말초혈검사상 WBC 10,900/mm3, Hb 9.2g/dL, Platelet 118,000/mm3, retic 1.01% 이었다. 골수검사상 아래그림과 같이 유핵세포의 대부분이 큰 핵을 가지고 소량의 세포질을 보이는 비정상 모세포로 대치되어 있었고, 이들 세포는 면역표현형검사상 CD10과 CD19에 양성을 보였으며, 염색체 검사상 57,XX,+X,+X,+4,+8,+9,+10,+14,+15,+18,+21,+21[4]/46,XX [16]를 보였다. 이 환자에서 올바른 기술은?

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해설

이 환자의 골수 소견(핵이 크고 세포질이 적은 모세포(blasts))과 면역표현형(CD10+, CD19+)은 B-전구 림프모구성 백혈병(B-ALL, common type)을 시사한다. 염색체 검사에서 57염색체의 고중복성(hyperdiploidy)을 보이며 여러 삼염색체를 동반하는 소견은 소아 B-ALL에서 예후 양호 인자로 알려져 있다. 급성 림프모구성 백혈병에서는 중추신경계(CNS)가 은닉부위(sanctuary site)이므로 모든 환자에서 척수내 항암제(intrathecal methotrexate 등) 및 필요시 전신 고용량 요법을 포함한 CNS 예방요법을 시행하는 것이 표준이다. 따라서 옳은 기술은 “중추신경계 예방요법이 필요하다”이다. 정답: 4

오답 선지

① 예후 불량군이다: 고중복성(57염색체)을 보이는 소아 B-ALL은 일반적으로 예후 양호 인자에 해당하므로 ‘예후 불량군이다’는 부적절하다.

② 관해유도에 성공할 가능성이 약 80% 정도이다: 관해유도(유도요법으로 완전관해를 얻는 것)의 성공률은 현대 소아 ALL에서 대개 90% 이상(일반적으로 >95%)으로, 단순히 ‘약 80%’라고 기술하는 것은 부정확하다. 고중복성 환자는 관해유도 및 장기예후가 더 좋은 편이다.

③ 관해유도의 초기치료로 prednisone, vincristine, L-asparaginase와 daunorubicin의 4제요법이 흔히 추천된다: 유도요법의 기본은 steroid(또는 dexamethasone), vincristine, L-asparaginase 등이며 anthracycline(daunorubicin)은 일부 프로토콜에서 고위험군 보강으로 사용된다. 모든 환자에서 prednisone, vincristine, L-asparaginase와 daunorubicin의 4제요법이 흔히 권고된다고 일반화할 수는 없다.

⑤ HLA-일치 형제 공여자가 있을 경우 일차관해에서 조혈모세포이식이 필요하다: HLA-일치 형제 공여자가 있더라도 일차 관해에서 동종 조혈모세포이식이 반드시 필요하지는 않다. 이식은 고위험군, 불응성 또는 재발 환자에서 주로 고려되며, 우호적 위험인자(예: 고중복성)를 가진 환자는 표준 화학요법으로 치료하는 것이 일반적이다.