혈액종양-23-총평 1교시, 104번

56번

[혈액종양-23-총평]

7세 여아가 피로와 멍으로 내원하였으며 이학적 소견상 창백해 보였고 점상출혈과 멍이 팔과 다리에 다수 관찰되었다. 말초혈검사상 WBC 7,900/mm3, Hb 6.5g/dL, Platelet 11,000/mm3, retic 1.06% 이었다. 골수검사상 다수의 blasts가 관찰되었고, 유세포분석(flow cytometry)상 CD10(+), CD19(+), CD13(-)를 보였고, 염색체 검사상 t(9;22)을 보였다. 이 환자에게서 예후 불량 인자는 무엇인가?

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해설

이 환자는 골수에서 다수의 blast가 관찰되고 유세포분석상 CD10(+), CD19(+)으로 B-전구세포성 ALL을 시사한다. 제시된 선택지 중 예후 불량 인자는 t(9;22)이다. t(9;22)(BCR‑ABL1, 필라델피아 염색체)는 소아 ALL에서 전통적으로 예후 불량 인자로 분류되며 재발률과 사망률을 증가시키는 인자였다. 최근 타이로신 키나아제 억제제(TKI)의 도입으로 예후가 개선되었지만 여전히 고위험군으로 간주된다.

나이 7세는 소아 ALL에서 유리한 연령대(약 1–10세)에 해당하므로 불량 인자가 아니고, 백혈구 수 7,900/mm3는 진단 시 높은 백혈구(통상 >50,000/mm3)가 불량 인자인 경우에 해당하지 않는다. 혈색소는 낮지만(Hb 6.5 g/dL) 혈색소 자체는 표준 위험인자 분류에 포함되지 않고, CD10+, CD19+ 면역표현형은 흔한 B-전구세포형으로 특별히 불량 인자가 아니다.

따라서 정답은 5번 t(9;22)이다.

오답 선지

① 나이: 7세는 소아 ALL에서 유리한 연령대(대체로 1–10세)에 해당하므로 예후 불량 인자가 아니다. 예후가 불리한 연령은 보통 1세 미만 또는 10세 초과이다.

② 백혈구 수: 진단 시 백혈구 수가 불리한 경우는 보통 >50,000/mm3일 때이다. 이 환자의 백혈구 수는 7,900/mm3로 불리한 범위에 해당하지 않는다.

③ 혈색소: Hb 6.5 g/dL로 빈혈이 심하지만, 혈색소 수치 자체는 ALL의 표준 위험인자 목록에 포함되지 않는다(골수 침윤의 결과로 해석될 뿐이다).

④ 면역표현형(immunophenotype): CD10+, CD19+는 B-전구세포형(‘common’ B-ALL)을 나타내며, 특별히 예후 불량을 의미하는 면역표현형은 아니다. 일부 T계열 또는 혼합표현형이 다른 임상적 의미를 가지지만 본 예에서는 해당되지 않는다.