57번
[혈액종양-23-총평]
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5세 남아가 2주간 지속된 발열을 주소로 내원하였다. 신체검진에서 간비종대가 관찰되었다. 혈액검사에서 백혈구 1,600/μL, 혈색소 8.2 g/dL, 혈소판 52,000/μL, 중성구 720/μL, AST 540 IU/L (정상치, < 40 IU/L), ALT 120 IU/L (정상치 < 40 IU/L), total bilirubin 3.2 mg/dL (정상치, < 1.5 mg/dL), LDH 1,720 IU/L (정상치, < 280 IU/L), cholesterol 220 mg/dL (정상치, < 200 mg/dL), triglyceride 420 mg/dL (정상치, < 150 mg/dL), C-reactive protein 6.5 mg/dL (정상치, < 0.1 mg/dL), ferritin 28,310 ng/mL (정상치, < 200 ng/mL), fibrinogen 102 mg/dL (정상치, 150-400 mg/dL), aPTT 62초 (정상치, 30-40초)였고, 골수검사에서 아래와 같은 세포가 확인되었다. 상기 검사 소견 중에서 이 환자의 진단을 위한 기준에 해당하는 것은 무엇인가?
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해설
이 환자의 소견은 혈구탐식성 림프조직구증(HLH)의 전형적인 소견과 일치한다. HLH-2004 진단기준은 8가지 항목 중 5가지 이상을 만족해야 하는데(발열, 비장종대, 혈구감소(두 계통 이상: Hb <9 g/dL, 혈소판 <100,000/μL, 중성구 <1,000/μL), 고중성지방혈증 및/또는 저섬유소원혈증, 조직에서의 혈구탐식, 낮은 NK 활 성, 고페리틴(≥500 ng/mL), 상승된 sCD25 등), 본 환자는 페리틴 28,310 ng/mL로 HLH의 페리틴 기준(≥500 ng/mL)을 명백히 충족한다. 따라서 제시된 항목들 중 진단기준에 해당하는 것은 페리틴 수치이다(정답: 선택 5).
오답 선지
① aPTT 62초: aPTT 연장은 응고 장애를 시사할 수 있으나 HLH-2004의 공식 진단기준 항목에는 포함되지 않는다.
② AST 540 IU/L: AST 상승은 간손상이나 조직파괴를 반영하는 비특이적 소견으로 HLH에서 관찰될 수 있으나 진단기준 항목은 아니다.
③ Total bilirubin 3.2 mg/dL: 총빌리루빈 증가도 간기능 이상을 반영하는 소견이나 HLH 진단의 공식 기준 항목에는 포함되지 않는다.
④ C-reactive protein 6.5 mg/Dl: CRP는 비특이적 염증표지자로 HLH-2004 진단기준 항목에 해당하지 않는다.